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Institut de la Myologie


Newsletter #105

Covid-19, les équipes de l’Institut de Myologie se mobilisent !

Bienvenue dans la 105e édition de notre newsletter.

En première ligne au sein de l’Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, nos soignants et nos chercheurs se mobilisent au service des patients.

Tous les professionnels de santé et praticiens soignants du service de Neuro-Myologie se sont réunis pour identifier en priorité les patients neuromusculaires les plus fragiles afin de pouvoir poursuivre leur prise en charge et leur suivi dans un cadre sanitaire renforcé et leur apporter ainsi tout le support nécessaire dont ils ont besoin (accueil, téléconsultation, suivi…). Si vous avez des questions liées à votre pathologie neuromusculaire, vous pouvez toujours contacter le secrétariat de la consultation au numéro habituel : 01 42 16 37 74 ( voir également sur le site web de l’institut).

A noter que près d’une trentaine de personnes se sont également portées volontaires parmi les équipes de l’Institut de Myologie afin de proposer leur expertise et partager leurs compétences pour participer à l’effort national contre l’épidémie. Chercheurs, Techniciens, Ingénieurs ou personnels de laboratoires, tous se sont mobilisés en grand nombre pour soutenir les équipes de l’AP-HP dans leurs missions et faire reculer le virus.

C’est aussi l’ensemble des équipes support de l’Institut de Myologie et le personnel des différentes structures et partenaires (AIM, AP-HP, CEA, INSERM, Sorbonne-Université) qui sont mobilisées au travers de leur Plan de Continuation d’Activité pour continuer à soutenir les patients et leurs familles, les soins et la recherche dans ce contexte épidémique aux nombreux enjeux sanitaires.

Ce bel élan de solidarité est un exemple pour tous. Soyons tous attentifs et à l’écoute pour contribuer à l’effort collectif. C’est tous ensemble, engagés, en rassemblant nos forces vives et nos moyens, que nous arriverons à combattre cette épidémie et à vaincre le virus !

Pour aider les soignants à faire face, un seul mot d’ordre : Restez chez vous !

> Voir toutes les recommandations sanitaires de l’AFM-Téléthon pour se protéger du Covid-19

A l'institut
Développement du MyoQuad pour évaluer la force du quadriceps – Entretien avec J.-Y. Hogrel Jean-Yves Hogrel, responsable du Laboratoire de Physiologie et d’Évaluation Neuromusculaire, vient de publier un article portant sur la validation du MyoQuad chez des patients atteints de myosite à inclusions, un outil créé et développé dans son laboratoire qui vient agrandir la famille des Myotools. Lire la suite

Le service de Neuromyologie à l'honneur dans le dernier numéro de VLM Le VLM n°192, qui vient de paraitre, est exceptionnellement en accès libre. A noter dans ce numéro, un article sur le service de neuromyolgie dirigé par Bertrand Fontaine, des informations sur la mise en place d'essais dans les myopathies inflammatoires et les myopathies des ceintures, des travaux sur la sarcopénie, entre autres. Lire la suite

Report de l'École d'été de myologie Pour des raisons évidentes liées à l’épidémie de Covid-19, les organisateurs ont décidé de reporter la tenue de l’École d’été de myologie, initialement prévue en juin prochain à Paris. Lire la suite

Notre actualité scientifique
Un consensus international d’experts propose de faire évoluer les critères diagnostiques de la dermatomyosite et d’en distinguer six sous-types Les critères diagnostiques de la dermatomyosite en vigueur sont uniquement cliniques et histologiques (atrophie périfasciculaire, vasculopathie), sans tenir compte des auto-anticorps spécifiques des myosites identifiés ces dernières années. Lire la suite

Caractérisation clinique, morphologique et génétique de la maladie de Brody : une étude internationale portant sur 40 patients La maladie de Brody est une myopathie autosomique récessive caractérisée par une rigidité musculaire induite par l'exercice, due à des mutations dans le gène ATP2A1. On sait peu de choses sur l'histoire naturelle de la maladie, les corrélations génotype-phénotype et les effets du traitement symptomatique. Lire la suite

Stimulation répétitive des nerfs dans la myopathie de Brody Le diagnostic de la myopathie de Brody repose sur une électromyographie à l'aiguille montrant le silence électrique, une biopsie musculaire avec diminution de l'activité ATPase calcique du réticulum sarcoplasmique et une analyse génétique. Lire la suite

Le traitement à l'acide adénylosuccinique apporte une amélioration chez la souris mdx Le traitement par l’AAS a considérablement amélioré les caractéristiques histopathologiques de la souris mdx en réduisant la zone de dommages, le nombre de fibres centronucléées, l’accumulation de lipides, l’infiltration du tissu conjonctif et la teneur en Ca2 + du tibialis anterior mdx Lire la suite

Les premiers résultats de l’essai de phase I/II du golodirsen (Vyondys 53) dans la DMD Les résultats intermédiaires de l'essai clinique évaluant le golodirsen (Vyondys 53 - SRP-4053) dans la dystrophie musculaire de Duchenne montrent une production de dystrophine dans le muscle après 48 semaines de traitement. Lire la suite

Œstrogène, molécules œstrogène-like et maladies auto-immunes Principalement prévalentes chez la femme, maladies auto-immunes (MA) sont dues à la rupture des processus de tolérance thymique. L'hormone sexuelle féminine, l'œstrogène, est impliquée dans cette sensibilité féminine à la MA. Lire la suite

Rôle des ALDHs dans l’homéostasie des muscles squelettiques Les aldéhydes déshydrogénases (ALDHs) sont des acteurs clés dans la survie, la protection et la différenciation des cellules via le métabolisme et la détoxification des aldéhydes. Lire la suite

D'autres actualités de la myologie
QuantiMus : un nouvel outil performant d’analyse automatique des images de biopsie musculaire Les chercheurs rapportent ici la mise au point d’un nouveau logiciel basé sur de nouveaux algorithmes d’intelligence artificielle et destiné à faciliter l’analyse en série d’un grand nombre de coupes histologiques de muscle de souris. Lire la suite

Le zilucoplan obtient des résultats positifs dans la myasthénie généralisée modérée à sévère avec auto-anticorps anti-RACh Un essai clinique incluant 44 patients a été mené dans 25 centres investigateurs aux États-Unis et au Canada. Il conclut aux effets positifs du zilucoplan dans la myasthénie auto-immune généralisée. Lire la suite

Amyotrophie spinale
Dystrophies musculaires de Duchenne et Becker
Myopathies inflammatoires
Maladie de Pompe
Maladie de Charcot-Marie-Tooth
Autres maladies neuromusculaires
En bref
Parution du Protocole national de diagnostic et de soin « Dystrophie musculaire de Becker » Le PNDS explicite aux professionnels concernés le parcours de soins ainsi que la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale d’un patient atteint de dystrophie musculaire de Becker. Lire la suite

EURO-NMD propose des bourses pour les jeunes chercheurs/médecins L'ERN EURO-NMD lance un appel à candidatures pour des bourses destinées à permettre à des jeunes chercheurs et médecins d'assister à des rencontres scientifiques sur les maladies neuromusculaires. Lire la suite

Exercice et NMN : prochain webinaire EURO-NMD - 23 avril 2020 Ce webinaire sera donné par Nicole Voet de la Klimmendaal Polikliniek Neuromusculaire Aandoeningen aux Pays-Bas. Lire la suite

World Muscle Society 2020 - 30 septembre-4 octobre 2020 – Halifax, Canada La WMS25 se tiendra à Halifax au Canada à l'automne prochain. Lire la suite

World Duchenne Awareness Day - 7 septembre 2020 Le 7 septembre marque la journée mondiale de la myopathie de Duchenne, une occasion pour prendre part à l’évènement et partager vos témoignages. Lire la suite

L'institut recrute L’institut recrute un·e Ingénieur·e en traitement des images RMN, un·e Assistant·e de laboratoire pour la plateforme MyoVector du CRM, un·e Assistant·e de laboratoire, un·e Assistant·e helpdesk, un·e Kinésithérapeute, un·e Ingénieur·e qualité. Lire la suite

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La Newsletter de l'Institut de Myologie vous informe régulièrement sur les évolutions de la recherche en myologie, vous présente un résumé de l'actualité scientifique, médicale, politique et associative concernant les maladies neuromusculaires. Ne pouvant prétendre à l'exhaustivité, nous comptons beaucoup sur vous pour nous communiquer toute nouvelle susceptible d'être publiée dans notre Newsletter. Vous pouvez avoir accès à notre Newsletter en vous connectant directement sur le site de l'Institut de Myologie ou en vous abonnant. Vous pouvez également vous désabonner.
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Cette newsletter est la lettre d'information de l'actualité médico-scientifique de l'Institut de Myologie. Elle est publiée tous les deux mois. Rédacteur en chef : Vincent Varlet. Comité éditorial : Bertrand Fontaine ; Emmanuelle Guiraud ; Delphine Olivier ; J. Andoni Urtizberea ; Vincent Varlet. Rédaction : Anne Berthomier. Ont également participé à cette newsletter : Lisa Cukierman ; Hala Alameddine. Une question ? Une information à nous transmettre ? N'hésitez pas à nous contacter. © 2020 - AFM - Institut de Myologie. ISSN 1772-9866.