Maladie auto-immune rare, la dermatomyosite fait partie des myopathies inflammatoires idiopathiques (ou myosites). Ses critères diagnostiques en vigueur sont uniquement cliniques et histologiques (atrophie périfasciculaire, vasculopathie), sans tenir compte des auto-anticorps spécifiques des myosites identifiés ces dernières années. Ils sont par exemple absents de la classification des myosites publiée en 2017 par l’American College of Rheumatology et l’European League Against Rheumatism (ACR/EULAR), laquelle ne reconnait pas non plus le caractère hétérogène de la population des patients atteints de dermatomyosite.
Or les cinq auto-anticorps aujourd’hui connus comme spécifiques de la dermatomyosite (anti-TIF1-γ, anti-NXP2, anti-Mi2, anti-MDA5, anti-SAE) sont chacun associés à un phénotype clinique distinct. Rechercher de façon systématique ces auto-anticorps présente un intérêt diagnostique, mais aussi thérapeutique et pronostique. Les anti-TIF1-γ et les anti-NXP2 sont par exemple associés à un risque élevé de cancer chez l’adulte, et à des rechutes plus fréquentes chez l’enfant.
Le champ des dermatomyosites s’affine
Un séminaire de l’European Neuromuscular Centre (ENMC) a été consacré, mi-décembre 2018, à l’élaboration d’une classification actualisée de la dermatomyosite qui tient compte des progrès des connaissances. Cette réunion a réuni à Amsterdam (Pays-Bas) 22 experts de 12 pays, dont la France représentée par les Prs Olivier Benveniste (Paris) et Olivier Boyer (Rouen) et les Drs Yves Allenbach (Paris) et Cyril Gitiaux (Paris).
Les participants du séminaire sont parvenus à un consensus et proposent :
- d’intégrer désormais les 5 auto-anticorps spécifiques dans les critères diagnostiques de la dermatomyosite
- de classer la maladie en six sous-types distincts (DM anti-TIF1-γ, DM anti-NXP2, DM anti-Mi2, DM anti-MDA5, DM anti-SAE et DM auto-anticorps négative), qui pourraient avoir des mécanismes sous-jacents différents
- de ne retenir le diagnostic de dermatomyosite que s’il existe une atteinte cutanée, ce qui exclut les formes dites « sine dermatitis »
- d’écarter le diagnostic de dermatomyosite en présence d’auto-anticorps antisynthétases, anti-HMGCR ou anti-SRP et ce même si le patient présente des lésions cutanées évocatrices
- de tenir compte de la nouvelle classification pour les futurs essais cliniques sur la dermatomyosite : inclusion de patients avec un auto-anticorps particulier ou constitution de sous-groupes selon le statut d’auto-anticorps, exclusion des patients atteints d’un syndrome des antisynthétases…
Autant de propositions de nature à faire évoluer le traitement et le suivi des patients, même si la classification proposée à l’issue du séminaire de l’ENMC reste à valider sur de larges cohortes.
