La dermatomyosite juvénile est la fréquente des myopathies inflammatoires dans l’enfance. Différents rapports de cas publiés ont fait état d’une atteinte gastro-intestinale associée qui touche pour l’essentiel le tractus digestif (dysphagie, troubles de la motilité intestinale, ulcération…) et surviendrait dans 22 à 37% des cas.
Le Centre de référence des maladies rares pédiatriques rhumatismales et auto-immunes systémiques (RAISE) de l’Hôpital Necker-Enfants malades (Paris) a mené une étude rétrospective sur 110 enfants atteints de dermatomyosite juvénile, suivis entre janvier 2005 et décembre 2018.
Des complications graves chez près d’un enfant sur 10
Communiqués en septembre 2019 lors de la 11e Journée interdisciplinaire du muscle inflammatoire (JIMI), puis publiés en février 2020, les résultats de cette étude observationnelle montrent que :
- 9 enfants (8,3%) ont présenté un total de 19 manifestations gastro-intestinales sévères soit 4 pancréatites aiguës, 11 atteintes digestives (épaississement de la paroi, perforation, ulcération…) et 4 hépatites ;
- le symptôme révélateur des pancréatites et des atteintes digestives étaient des douleurs abdominales, associées à une faiblesse musculaire ;
- 17 des 19 évènements étaient liés à la dermatomyosite, probablement en raison de la vasculopathie qu’elle induit ;
- les manifestations gastro-intestinales sévères s’associent à un taux de mortalité élevé puisque 3 des 9 patients sont décédés de dermatomyosite réfractaire, en moyenne 2,9 ans après le diagnostic.Les auteurs en concluent que la survenue de douleurs abdominales sévères et/ou persistantes chez un enfant atteint de dermatomyosite juvénile active devrait faire entreprendre un bilan en urgence à la recherche notamment d’une pancréatite (dosage de la lipase sérique), peu rapportée jusqu’à cette étude.
- Cette situation devrait également faire instaurer de façon précoce un traitement agressif de la dermatomyosite (rituximab, échanges plasmatiques, méthotrexate…) dans un centre expert.
