Décrite pour la première fois en 2004, la myopathie nécrosante auto-immune fait partie des myosites idiopathiques. Elle survient plus souvent après l’âge de 40 ans et peut être consécutive à un traitement par un médicament de la famille des statines. Deux anti-anticorps lui sont spécifiques : anti-SRP et anti-HMGCR.
En 2016, un atelier de travail de l’ENMC a défini la myopathie à anti-HMGCR comme caractérisée par une CKémie élevée avec faiblesse musculaire proximale, et recommandé d’utiliser des corticoïdes seuls ou associés (à des immunosuppresseurs et/ou des perfusions d’immunoglobulines) en traitement d’attaque, puis à dose minimale efficace en traitement d’entretien. Or les risques iatrogènes d’une corticothérapie prolongée sont importants dans la population âgée, souvent atteintes de comorbidités (diabète, maladie cardiovasculaire…).
Nouvelle donne sur le phénotype et les traitements efficaces
Une étude rétrospective menée sur une cohorte canadienne de 55 patients atteints de myopathie à anti-HMGCR induite par les statines, âgés en moyenne de 67,7 ans, a cherché à identifier les traitements efficaces permettant d’aboutir à une rémission de la maladie.
Parus en janvier 2020, les résultats de cette étude :
- étendent le spectre de la myopathie à HMGCR pour inclure l’hyperCKémie sans faiblesse musculaire au moment du diagnostic, tableau qui concerne 40% des patients de cette cohorte ;
- démontrent l’efficacité d’un traitement d’attaque sans corticoïdes chez certains patients : 14 d’entre eux ont reçu un immunosuppresseur seul (n=7) ou associé à des immunoglobulines en intraveineux (IgIV) (n=7), avec une rémission sans traitement d’entretien par corticoïdes dans 100% des cas, plus rapide avec les IgIV que sans
- valident l’efficacité d’un traitement d’attaque associant corticoïdes – immunosuppresseurs – IgIV, et la rémission s’est avérée plus rapide chez les 22 patients qui ont bénéficié de cette trithérapie que pour les 19 patients ayant reçu une bithérapie corticoïdes – immunosuppresseurs
- confirment qu’un traitement d’entretien sans corticoïdes est un objectif réalisable (même si le traitement d’attaque en comporte), au besoin en utilisant un immunosuppresseur ou l’association immunosuppresseur – IgIV
- mettent en exergue l’importance d’un traitement précoce, notamment en cas de force musculaire normale
