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Institut de la Myologie

Newsletter #125 – Mars 2023

Le muscle, un enjeu de santé publique majeur

Le 7 février dernier, l’AFM-Téléthon et l’Institut de Myologie ont organisé une conférence de presse à l’Institut de Myologie sur la thématique : Le muscle, un enjeu de santé publique majeur.

Au-delà de leur fonction première – la motricité – les études ont démontré que l’état des muscles, en interagissant avec de nombreux organes et mécanismes biologiques, est un déterminant majeur de l’état de santé de chacun. Par ailleurs, si 400 maladies neuromusculaires sont identifiées, le muscle est également affecté dans les principales pathologies chroniques comme les maladies métaboliques, les maladies cardiovasculaires, mais aussi le cancer et le diabète, et peut constituer pour ces pathologies un marqueur pronostique. 

Le muscle représente donc un réel enjeu de santé publique mais n’est aujourd’hui pas reconnu en tant que tel et son étude scientifique et médicale – la myologie – reste insuffisamment reconnue et enseignée.

C’est pourquoi l’Institut de Myologie et l’AFM-Téléthon organisent deux grands événements en juin 2023 pour porter cette thématique et ses enjeux à la connaissance du plus grand nombre :

  • Les premières Assises du Muscle : le 1er juin au Conseil Economique, Social et Environnemental à Paris (sur invitation)
  • La Semaine du Muscle : du 1er au 7 juin, un événement de sensibilisation grand public déployé et relayé sur tout le territoire national

L’Institut de Myologie et l’AFM-Téléthon ont également annoncé leur projet commun de création d’une Fondation de Myologie avec un nouveau bâtiment qui verra le jour en 2027, à Paris, aux portes de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière. Ce bâtiment, imaginé par le cabinet d’architecte Brunet Saunier Associés et Belval & Parquet Architectes, s’étendra sur près de 10000 m² et sera un lieu de rayonnement international dont l’objectif est d’étudier, diagnostiquer, évaluer et soigner le muscle, qu’il soit sain, malade, vieillissant ou entrainé. 

> Le muscle, un enjeu de santé publique majeur

> Lire l’interview de Laurence Tiennot-Herment

> En savoir plus sur le projet de Fondation de Myologie porté par l’Association Institut de Myologie et l’AFM-Téléthon

Dernière minute : 90 839 067 euros pour le Téléthon 2022 : on n’a rien lâché. Merci !

Merci à tous : donateurs, bénévoles mobilisés dans toute la France et à l’étranger, partenaires, personnalités ! Grâce à votre mobilisation sans faille les 2 et 3 décembre dernier, le Téléthon 2022 a permis de collecter 90 839 067 euros ! Ce formidable résultat – le meilleur depuis 2016 – montre à quel point les Français sont solidaires du combat des familles. Le Téléthon 2023 aura lieu les 8 et 9 décembre.

> En savoir plus sur les résultats du Téléthon 2023

A l'institut
Premières « Assises du Muscle », le 1er juin 2023 Organisées par l’Institut de Myologie, avec le soutien de l’AFM-Téléthon, les premières « Assises du Muscle » se dérouleront le 1er juin 2023 au Conseil économique, social et environnemental à Paris. Elles ont pour objectif de souligner le rôle essentiel du muscle dans la vie et sensibiliser les politiques, les institutionnels, les acteurs de la santé, de la prévention et de l’éducation mais également le monde du travail ou le monde sportif, à l’enjeu de santé publique que le muscle représente. Lire la suite

Première « Semaine du Muscle », du 1er juin au 7 juin 2023 Au programme, des animations de sensibilisation portées par des entreprises, des acteurs de la santé, des fédérations sportives, le monde scolaire et universitaire, les collectivités locales, se dérouleront partout en France pour faire prendre conscience à chacun de l’importance du muscle dans notre équilibre quotidien et combien il est vital de préserver son capital musculaire. Lire la suite

Ecole d'Eté de Myologie 2023 Le programme (provisoire) de la prochaine Ecole d'Eté de Myologie a été établi. Pour mémoire, cette 25ème session se déroulera à l’Institut de Myologie de Paris du 12 au 16 juin prochain selon deux modalités : en présentiel, pour 40 à 50 personnes, et en ligne, aux mêmes dates, pour les participants à distance. Lire la suite

Retour sur les 27èmes journées de la SFNP Les 27èmes journées de la Société Francophone du Nerf Périphérique (SFNP) qui se sont déroulées les 10 & 11 mars 2023 étaient organisées cette année en collaboration avec la Société Francophone d’Electroneuromyographie (SFENMG). Lire la suite

Les chercheurs du laboratoire RMN de l’institut présents au congrès de la SFRMBM Le 6ème congrès de la Société Française de Résonance Magnétique en Biologie et Médecine (SFRMBM) s’est tenu à Paris du 27 au 29 mars 2023. Y ont été présentées les dernières avancées méthodologiques et les applications innovantes en imagerie par résonance magnétique et en spectroscopie par résonance magnétique. Lire la suite

Webinaires M&M’s Les M&M’s – Muscle Monday Seminars sont organisés par le Centre de Recherche en Myologie de l’institut. Ils ont lieu tous les lundis par visioconférence. Prochains invités : Pr Dame Pamela Shaw (UK) et Michael Snyder (USA). Lire la suite

Notre actualité scientifique
Etude transversale de la fatigue neuromusculaire dans la myasthénie auto-immune – Entretien avec S. Birnbaum Simone Birnbaum, chercheuse au Laboratoire de physiologie et d’évaluation neuromusculaire dirigé par Jean-Yves Hogrel (CEEN, Institut de Myologie) vient de publier un article évaluant la fatigue neuromusculaire chez les personnes atteintes de myasthénie auto-immune dans la revue Neurophysiologie Clinique. Lire la suite

Fiorella Grandi, lauréate de la prestigieuse bourse européenne Marie Sklodowska-Curie 2022 – Entretien avec F. Grandi et P. Smeriglio Fiorella Grandi a démarré en octobre 2022 un post-doctorat dans le groupe Épigénétique et Biothérapies du motoneurone (SLA & SMA) dirigé par Piera Smeriglio. Son projet porte sur les mécanismes d’épigénétique qui influencent l’efficacité de la thérapie génique. Lire la suite

L’IRM quantitative pour évaluer l’évolution de l’état des muscles Dans cet étude prospective, des chercheurs et clinicien de l'institut avaient pour objectif d’établir la sensibilité de la quantification de la fraction du volume extracellulaire via une séquence de fingerprinting par RM avec séparation de l’eau et de la graisse comme biomarqueur d’imagerie quantitative des altérations du tissu musculaire squelettique dans la dystrophie musculaire de Becker par rapport à la quantification de la fraction de graisse et des temps de relaxation de l’eau. Lire la suite

Un nouvel essai à l’Institut de Myologie sur la maladie de Steinert L’essai ACHIEVE de phase I/II en double aveugle contre placebo évalue le DYNE-101. Ce candidat-médicament dans la maladie de Steinert est un oligonucléotide antisens couplé à un fragment d’anticorps ciblant le récepteur hTfR1. Lire la suite

Des normes désormais disponibles concernant la taille et le type des fibres musculaires au cours de la croissance L’évolution de la morphométrie des fibres musculaires au cours de la croissance est mal connue. Des chercheurs et ingénieurs français ont utilisé un nouvel algorithme d’analyse d’images afin de mieux mesurer l’évolution de plusieurs paramètres quantitatifs au fil du temps. Lire la suite

La piste de l’induction d’une auto-tolérance refait parler d’elle dans la myasthénie autoimmune Selon des travaux précliniques de chercheurs espagnols, menés avec le concours de l’équipe de Rozen Le Panse (Institut de myologie), l’injection intrapéritonéale des récepteurs de l’acétylcholine (RACh) encapsulés dans des liposomes riches en phosphatidylsérine diminue le taux anticorps anti-RACh et améliore les performances physiques d’un modèle murin expérimental de myasthénie auto-immune. Lire la suite

Un nouveau mécanisme physiopathologique pour expliquer l'asymétrie dans les myopathies mitochondriales Une équipe de cliniciens français impliquant des médecins de l’Institut de Myologie rapportent le cas d'un patient de 34 ans présentant une atteinte musculaire segmentaire et oculomotrice très asymétrique. Lire la suite

L’efficacité des thérapies dans la DMD dépend de la distribution territoriale de la dystrophine La répartition de la dystrophine dans la fibre musculaire n’est pas uniforme. Elle est sous la dépendance des noyaux cellulaires, créant ainsi de petites unités fonctionnelles au niveau sarcolemmique. Des chercheurs de l’Université Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines ont réalisé, avec la contribution de Généthon et de l'Institut de Myologie, des expérimentations chez des souris transgéniques. Lire la suite

Autres actualités de la myologie
Effets bénéfiques du tamoxifène sur la force musculaire de modèles murins de myopathies centronucléaires Une équipe strasbourgeoise, soutenue par l’AFM-Téléthon, s’est intéressée au repositionnement du tamoxifène dans la myopathie centronucléaire, médicament qui a déjà montré son efficacité dans le modèle animal de la myopathie myotubulaire ou la myopathie de Duchenne. Lire la suite

Des différences cliniques selon le sexe dans la LGMDR9 liée à FKRP En utilisant quatre registres de patients, une étude a pu recenser l’ensemble des patients de Norvège atteints de LGMD R9 liée à FKRP confirmée génétiquement. Les analyses statistiques d'un groupe montrent des différences cliniques entre femmes et hommes, contrairement à d’autres LGMD (R1, R7, R12…). Lire la suite

Amyotrophie spinale
Myasthénie autoimmune
Myopathies inflammatoires
Fibrodysplasie ossifiante progressive
Dystrophie musculaire de Duchenne
Lipidoses musculaires
Autres maladies neuromusculaires
En bref
Interview du Dr Gisèle Bonne sur le site de la WMS La WMS a lancé récemment une nouvelle série d'interviews pour son site web, « Meet the Members », dans laquelle Ruchee Patel s'entretient avec des personnalités de premier plan de la WMS. Ce mois-ci, le Dr Gisèle Bonne (directrice de l’équipe Génétique et physiopathologie des MNM liées à la matrice extracellulaire et au noyau, du CRM de l’institut) revient sur son parcours et les rencontres cruciales de sa carrière. Lire la suite

JOURNEE INTERNATIONALE DES MALADIES RARES
Le développement de traitements et la lutte contre l’errance diagnostique doivent être les principales priorités du prochain PNMR Un 4ème Plan National Maladies Rares ambitieux et doté de réels moyens est une impérieuse nécessité. Lire la suite

Traitements et diagnostic des maladies rares : des enjeux cruciaux La mise à disposition de traitements et la fin de l’errance diagnostique sont des enjeux majeurs pour les personnes atteintes de maladies rares. Lire la suite

Maladies rares : L’AFM-Téléthon préconise la création de FITURARE L’AFM-Téléthon préconise la création en France d’un fonds public d’intervention et d’innovation pour les traitements de maladies ultra rares sans perspectives de rentabilité commerciale. Le but : garantir l’accès aux traitements pour tous. Lire la suite

AGENDA
Prochains webinaires EURO-NMD Les prochains webinaires EURO-NMD se dérouleront le 6 avril 2023 : Prof. Werner Stenzel "Inflammatory Myopathies" ; le 27 avril 2023 : Dr. Nicole B.M. Voet "Fatigue in Neuromuscular Disorders" et le 4 mai 2023 : Dr Ulrike Schara-Schmidt "Floppy child". Lire la suite

5ème Neuromuscular Translational Summer School - 10-14 juillet 2023 - Leiden, Pays-Bas Conférences sur l’état actuel de la prise en charge des MNM acquises et génétiques, les différentes étapes du développement de médicaments, les outils d’évaluation, la communication et le rôle que doivent jouer les patients dans chacune de ces étapes. Lire la suite

50th European Muscle Conference - 2-6 septembre 2023 - Florence, Italie Les inscriptions sont ouvertes. La soumission des abstracts est possible jusqu'au 30 avril. Lire la suite

WMS 2023 - 3-7 octobre - Charleston, USA Les inscriptions sont ouvertes. La soumission des abstracts est possible jusqu'au 19 avril. Lire la suite

APPELS A PROJETS
2023 Duchenne Research Grant Program Ouverture du programme de bourses de recherche par Defeat Duchenne Canada, une association canadienne qui se consacre à l’éradication de la DMD via notamment au soutien à la recherche. Lire la suite

Appel à projets SFNP La Société Francophone du Nerf Périphérique (SFNP) lance un appel à projets pour deux bourses destinées à financer des travaux portant sur le nerf périphérique ou les neuropathies périphériques. Lire la suite

DOCUMENTATION
VLM 204 Ce VLM propose un dossier complet sur la prévention, mise au cœur de l'action de l'AFM-Téléthon pour contrer ou limiter les conséquences de les maladies neuromusculaires. Lire la suite

Repères Savoir & Comprendre : les LGMD inaugurent la nouvelle collection « Ma maladie » Documents publiés par l’AFM-Téléthon, les Repères Savoir & Comprendre s’enrichissent d’une nouvelle collection dont chaque numéro sera dédié à une maladie ou un groupe de maladies. Le premier se penche sur les myopathies des ceintures et apporte des réponses concrètes aux questions des patients, qu’ils soient nouvellement diagnostiqués ou plus expérimentés. Lire la suite

Repères Savoir & Comprendre « Les aides humaines à domicile » Pour découvrir dans quelles situations faire appel à des aidants professionnels ou familiaux, connaître les formes juridiques vous permettant d’y recourir et aussi comment financer les heures d’aides humaines. Lire la suite

OFFRES D'EMPLOI L’institut recrute un Chef de Projet Global (H/F), un Responsable Infrastructure Système et Réseaux (H/F) et un Biostatisticien (H/F). L’EURO-NMD recrute un Assistant de projet (H/F) Lire la suite

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Cette newsletter est la lettre d'information de l'actualité médico-scientifique de l'Association Institut de Myologie. Elle est publiée tous les deux mois. Rédacteur en chef : Vincent Varlet. Comité éditorial : Fabrice Chrétien ; Bertrand Fontaine ; Emmanuelle Guiraud ; Delphine Olivier ; J. Andoni Urtizberea ; Vincent Varlet. Rédaction : Anne Berthomier. A également participé à cette newsletter : Myoinfo, le département d’information sur les maladies neuromusculaires de l’AFM-Téléthon. Une question ? Une information à nous transmettre ? N'hésitez pas à nous contacter. © 2023 - AFM - Association Institut de Myologie. ISSN 1772-9866. Vous recevez cet email car vous êtes inscrit(e) à la newsletter de l’Association Institut de Myologie. Vous ne souhaitez plus recevoir notre newsletter ? Vous pouvez vous désinscrire de notre liste de diffusion en cliquant ici.