Une étude internationale réalisée dans huit centres experts (dont un français) de la fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) vient préciser l’histoire naturelle de la maladie et de ses poussées d’ossifications hétérotopiques.
- Sur les 114 participants initiaux (près de 15% des cas connus), âgés de 4 à 56 ans, 33 ont terminé l’étude avec une durée de suivi moyenne de 26,8 mois ; 66 ont cessé leur participation car ils sont entrés dans un essai clinique.
- Au cours de l’étude, 82 participants ont rapporté 229 poussées dont 17,9% ont concerné la région dorsale haute, 14,8% les hanches et 10,9% les épaules.
- Le volume moyen initial des ossifications hétérotopiques était plus faible entre deux et huit ans et augmentait avec l’âge entre 25 et 65 ans.
- Le volume moyen annualisé des nouvelles ossifications hétérotopiques était 5 à 10 fois plus élevé entre 8 et 25 ans qu’après 25 ans.
- Un syndrome restrictif était présent chez 32,5% des participants au début de l’étude. Il était plus marqué chez les personnes âgées de plus de 25 ans avec une capacité vitale diminuée de plus de 50% mais stable.
Si le volume total des ossifications hétérotopiques et le nombre d’aides techniques et d’adaptations de l’environnement ont augmenté de façon substantielle en 3 ans, la FOP semble plus évolutive avant l’âge de 25 ans.
Voir aussi « FOP : une étude d’histoire naturelle pour une maladie ultra-rare »
