Newsletter #129 – Juillet 2023

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	Newsletter #129 – Juillet 2023

Retour sur les Assises et la Semaine du Muscle Les premières Assises du Muscle, organisées par l’Institut de Myologie avec l’AFM-Téléthon, se sont déroulées le jeudi 1er juin. Au programme : quatre tables rondes thématiques en présence d’experts d’horizons variés qui ont, chacun dans leur domaine, rappelé l’importance de considérer le muscle et ses bénéfices multiples pour l’organisme. Tous ont évoqué la nécessité de renforcer l’information du grand public, l’enseignement et la formation des professionnels de santé à cette discipline transversale qu’est la myologie, la politique de santé publique et de prévention pour améliorer la santé musculaire et donc la santé générale à tous les âges de la vie. > Des échanges à (re)voir en replay Les Assises inauguraient la première Semaine du Muscle, relayée partout en France du 1^er au 7 juin 2023, dont le but était à la fois de sensibiliser le grand public à l’importance du muscle pour la santé et de faire la lumière sur une discipline encore trop méconnue bien qu’essentielle, la myologie. Le 3 juin, l’Institut de Myologie a ouvert ses portes au public. Au programme : des conférences, une expo, des ateliers, tests de force, jeux, quizz, visites de laboratoires. Un parcours de visite riche et intense en immersion au coeur du muscle ! La Semaine du Muscle s’est terminée sur un Grand Live exceptionnel le 7 juin en direct du Laboratoire de physiologie et d’évaluation neuromusculaire, avec Mélinée Frenkian, Directrice des projets stratégiques, Anne-Claire de Baecque, Responsable développement des ressources sport et myologie et Valérie Decostre, PhD, Kinésithérapeute, Chargée de recherche, ainsi que d’un invité spécial : Grégory Coupet, ancien gardien de but de l’Équipe de France de Football et ambassadeur sportif de l’Association Institut de Myologie. > (Re)Voir le Grand Live spécial Semaine du Muscle > Découvrir le site pédagogique dédié au muscle Nous vous souhaitons un bel été !
A l'institut
Fabrice Chrétien, nommé Directeur de la Stratégie scientifique de l’Institut de Myologie Fabrice Chrétien, actuellement Directeur du CEEN, vient d’être nommé au poste de Directeur de la stratégie scientifique de l’Institut de Myologie. Il aura pour mission de définir la vision scientifique de l’Institut, puis de la Fondation, en lien avec le Conseil d’Administration. Il sera assisté dans sa mission d’Olivier Stephan, Responsable des opérations scientifiques. Lire la suite
Bruno Cadot lauréat du Prix Tremplin ASEAN du ministère de l’ESR et de l’Académie des sciences Ce prix récompense des coopérations existantes entre deux équipes, l’une française et l’autre faisant partie de la zone ASEAN, un groupe de 7 pays asiatiques. Il vise à favoriser les échanges de jeunes chercheurs entre les pays. Lire la suite
Ouverture des inscriptions au DIU de Myologie L’objectif de cet enseignement est d’apporter aux étudiants une vision cohérente, structurée et moderne de la Myologie dans ses bases anatomo-physiologiques, sa pratique clinique, ses explorations complémentaires et ses développements en termes de recherche. Les inscriptions sont ouvertes jusqu'au 27 octobre. Lire la suite
L'Ecole d’été de myologie de l'institut fête ses 25 ans Depuis sa création, l’Ecole d’été de myologie a formé plus de 1000 médecins de 70 nationalités différentes sur les 5 continents. Venus d’Argentine, Brésil, Népal, Pérou, Lettonie, Liban, Côte d’Ivoire, Bénin, Iran, Inde, Italie, Espagne, Angleterre, … les médecins et chercheurs constituent aujourd’hui un véritable réseau international d’experts de la myologie. Lire la suite
Bilan de la session 2023 de l'Ecole d'été de myologie Andoni Urtizberea dresse le bilan de la session 2023 de l’École d’été de myologie qui s’est tenue du 12-16 juin 2023 en version hybride. Lire la suite
Les chercheurs du laboratoire RMN de l’institut présents à la conférence annuelle ISMRM Des membres du laboratoire de RMN ont présenté les travaux de l’équipe à la conférence annuelle ISMRM (International Society for Magnetic Resonance in Medicine) qui s’est tenue du 3 au 8 juin 2023 à Toronto. Lire la suite
1 minute pour comprendre Des vidéos pédagogiques des chercheurs de l’Institut de Myologie, de Généthon et de l’AFM-Téléthon pour comprendre en 1 minute chrono un sujet scientifique. Lire la suite
Les étonnants secrets du muscle Trois nouvelles vidéos viennent enrichir la série des étonnants secrets du muscle : Le muscle, enjeu de santé publique, Muscle et métabolisme et Le vieillissement musculaire. Lire la suite
Notre actualité scientifique
DM1 : une nouvelle approche de thérapie génique prometteuse Cette stratégie consiste à éteindre l’expression du gène muté DMPK à l’origine de la DM1 à l’aide d’une technique appelée CRISPRi (ou CRISPR interférence). Cet outil est dérivé du système CRISPR/Cas9 dont les inventeurs ont été nobélisés en 2020. Lire la suite
Effets de l’acide valproïque sur les muscles squelettiques dans deux modèles murins de DMD L’acide valproïque (VPA) améliorerait les marqueurs sérologiques et histologiques des dommages dans les muscles murins déficients en dystrophine. Des chercheurs ont testé la capacité du VPA à réduire la susceptibilité à la perte fonctionnelle induite par la contraction dans deux modèles murins de DMD. Lire la suite
Analyse de la plus grande cohorte de patients atteints d’anoctaminopathie Une étude internationale multicentrique impliquant des cliniciens de l'institut rapporte les résultats de l’analyse des caractéristiques de 234 patients atteints d'anoctaminopathie. Lire la suite
Caveolinopathie : caractéristiques cliniques, histologiques et d’imagerie musculaire et suivi d’une cohorte rétrospective multicentrique Les cavéolinopathies représentent un petit groupe de maladies neuromusculaires en rapport avec le dysfonctionnement d’une famille de protéines situées dans des anfractuosités de la membrane musculaire. Les données de 23 patients présentant des mutations symptomatiques du CAV3, issus de 16 familles différentes ont été analysées. Lire la suite
Des recommandations internationales pour les myopathies à VCP Un consortium international d’experts, deux d’entre eux appartenant à l’Institut de Myologie de Paris, a établi des recommandations pour cette myopathie qui reste rare. Lire la suite
Description de la première cohorte franco-suisse dans la neuropathie périphérique liée à SORD Des anomalies du gène SORD entrainent une neuropathie héréditaire motrice distale (type dHMN) ou sensitivomotrice distale (type Charco-Marie-Tooth). Les experts de la filière FILNEMUS, en association avec leurs collègues suisses, ont publié en mars 2023 une cohorte de 30 patients. Lire la suite
Autres actualités de la myologie
L’édition de base, à l’étude dans l’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 Cette approche qui cible une base spécifique pourra permettre de modifier le gène SMN2 de tous patients atteints de SMA, indépendamment des mutations qui entrainent la perte de SMN1. Lire la suite
La plus grande cohorte de désordres associés aux anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine fœtal Une large collaboration internationale rapporte 46 cas associés à des anticorps maternels contre le récepteur foetal à l’acétylcholine (fRACh), soit la plus grande cohorte jamais décrite à ce jour. Lire la suite
Dystrophie musculaire de Duchenne Une restauration de la dystrophine cérébrale améliore la mémoire chez des souris mdx Des petites molécules pour améliorer l’efficacité des oligonucléotides antisens tricyclo-ADN chez des souris mdx DMD : première étude chez l’homme de la thérapie cellulaire DEC Elevidys, un premier médicament de thérapie génique microdystrophine autorisé dans la DMD, sous conditions De nouveaux résultats de l’étude STRIDE avec l’ataluren dans la DMD La place des jeux vidéo dans le vécu des jeunes adultes atteints de DMD
Myasthénie autoimmune Des recommandations américaines pour de meilleurs critères de jugement dans l’évaluation de la myasthénie auto-immune La myasthénie juvénile est différente de la myasthénie adulte et a une évolution plutôt bénigne De l’intérêt d’une préparation physique avant la thymectomie dans la myasthénie auto-immune Un collyre à base d’oxymétazoline efficace dans le traitement de la myasthénie auto-immune ? Un protocole de désensibilisation pour les patients myasthéniques intolérants à la pyridostigmine Un outil complémentaire pour l’évaluation de la myasthénie auto-immune
Maladie de Charcot-Marie-Tooth Cinq candidats médicaments dans la neuropathie à axones géants Diagnostic moléculaire de la CMT en routine : le NGS constitue un indéniable progrès Le dosage plasmatique des neurofilaments ne reflète pas vraiment l’évolutivité de la CMT
Amyotrophie spinale Traiter avant la naissance le déficit en transporteur de la riboflavine Des anomalies à l’imagerie par résonance magnétique dans la SMA Echos du Congrès 2023 de Cure SMA
Maladie de Pompe Un risque de myocardite identifié chez les primates recevant une thérapie génique pour la maladie de Pompe Maladie de Pompe : des résultats positifs de l’essai COMET
Maladies neuromusculaires La fréquence du recours à la ventilation assistée plus importante que son intensité L’échographie musculaire à la recherche de protocoles standardisés Une revue de la littérature confirme l’intérêt de la mesure de fonction motrice MFM
Autres maladies neuromusculaires Une proportion non négligeable de fibromyalgie positive aux anticorps spécifiques ou associés aux myosites Des déficits en vitamines et en minéraux dans la FSH Des protéines chimériques améliorent la neuropathie périphérique dans le modèle murin de DMC 1A Une étude européenne précise le phénotype cardiaque des enfants atteints de laminopathie musculaire Description d’une cohorte française de patients atteints de cavéolinopathie L’acide acéneuramique à libération prolongée est bénéfique dans la myopathie GNE au Japon Des recommandations nationales pour la prise en charge des polyradiculonévrites dysimmunitaires Le tremblement d’origine musculaire n’est plus l’apanage du gène MYBPC1
En bref
AGENDA Un été musclé ! Cet été, l’AFM-Téléthon et l’Institut de Myologie parcourent les routes de France avec des actions de sensibilisation autour du muscle. Le but ? Sensibiliser le grand public au rôle majeur joué par les muscles dans la santé, et à l’importance de prendre soin de son capital musculaire tout au long de la vie - Lire la suite
10-14 juillet 2023 - 5ème Neuromuscular Translational Summer School - Leiden, Pays-Bas - Lire la suite
14 septembre 2023 - webinaire EURO-NMD - Pr Dr Anders Oldfors - Mitochondrial Myopathies - Lire la suite
18-21 septembre 2023 - Ecole d'été sur la réhabilitation des neuropathies - Rome, Italie - Lire la suite
28 septembre 2023 - webinaire FILNEMUS - Dr Magali Barth - Atteintes psychiatriques dans les maladies mitochondriales - Lire la suite
3-7 octobre 2023 - WMS 28 - Charleston, Etats-Unis - Lire la suite
6-16 octobre et 10-27 novembre 2023 - Fête de la Science - Lire la suite
6 novembre - 8 décembre 2023 - 1000 chercheurs dans les écoles - en France et à l’Etranger - Lire la suite
14 novembre 23 - British Myology Society Muscle MRI workshop - Online - Lire la suite
15-17 novembre 2023 - Congrès JSFM - La Baule, France Lire la suite
DOCUMENTATION L’édition 2023 des Avancées de la recherche est disponible - Lire la suite
Un nouveau Repères Savoir & Comprendre sur la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale - Lire la suite
Parution du VLM 205 - Lire la suite
Parution de la brochure Innover pour guérir - Lire la suite
OFFRES D’EMPLOI L'institut recrute un·e Business Developer, un·e Business Developer en alternance, un·e Chargé·e de Communication en alternance, un·e Attaché·e de Recherche Clinique pour I-Motion, un·e Juriste droit des contrats / droit de la santé, un·e Juriste Protection des données RGPD, un·e Chef·fe de projet global - Lire la suite

Abonnement Newsletter La Newsletter de l'Institut de Myologie vous informe régulièrement sur les évolutions de la recherche en myologie, vous présente un résumé de l'actualité scientifique, médicale, politique et associative concernant les maladies neuromusculaires. Ne pouvant prétendre à l'exhaustivité, nous comptons beaucoup sur vous pour nous communiquer toute nouvelle susceptible d'être publiée dans notre Newsletter. Vous pouvez avoir accès à notre Newsletter en vous connectant directement sur le site de l'Institut de Myologie ou en vous abonnant. Vous pouvez également vous désabonner.

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Mention légales Cette newsletter est la lettre d'information de l'actualité médico-scientifique de l'Association Institut de Myologie. Elle est publiée tous les deux mois. Rédacteur en chef : Vincent Varlet. Comité éditorial : Fabrice Chrétien ; Bertrand Fontaine ; Emmanuelle Guiraud ; Delphine Olivier ; J. Andoni Urtizberea ; Vincent Varlet. Rédaction : Anne Berthomier. A également participé à cette newsletter : Myoinfo, le département d’information sur les maladies neuromusculaires de l’AFM-Téléthon. Une question ? Une information à nous transmettre ? N'hésitez pas à nous contacter. © 2023 - AFM - Association Institut de Myologie. ISSN 1772-9866. Vous recevez cet email car vous êtes inscrit(e) à la newsletter de l’Association Institut de Myologie. Vous ne souhaitez plus recevoir notre newsletter ? Vous pouvez vous désinscrire de notre liste de diffusion en cliquant ici.