Des neuropédiatres et cardiologues européens ont compilé les données cliniques et paracliniques, notamment cardiaques d’une grande cohorte de 28 enfants avec des phénotypes variés de laminopathie :
- 13 présentaient un phénotype de type Emery-Dreifuss, 11 de dystrophie musculaire congénitale liée à LMNA (L-CMD), deux de dystrophie musculaire des ceintures et deux un tableau de déficience musculaire modérée,
- durant le suivi, six patients ont présenté une cardiomyopathie dilatée et cinq des arythmies cardiaques malignes, ces deux complications étant concomitantes chez quatre patients,
- les arythmies sévères semblent être l’apanage des formes L-CMD à début précoce.
Ces données serviront à établir des recommandations pratiques pour le suivi de ces patients qui restent à haut risque de complications cardiaques.
