L’amyotrophie spinale proximale (ou SMA pour spinal muscular atrophy) est classiquement définie par une atteinte quasi-exclusive du deuxième motoneurone. Des cliniciens canadiens ont compilé et analysé la littérature portant sur l’imagerie cérébrale dans cette maladie avec comme objectif d’évaluer une possible atteinte surajoutée au niveau du système nerveux central.
- Douze articles ont été extraits des bases de données PubMed et EMBASE
- L’ensemble des études correspondait à 39 patients atteints de SMA avec un large éventail d’âge à l’examen (de 11 jours à 41 ans),
- Cinq avaient un type 0, quatre un type 1, deux un type 2, vingt-deux un type 3 et six un type 4,
- Des anomalies structurelles du cerveau ou du cervelet ont été notées chez tous les patients étudiés avec une répartition et une importance distinctes en fonction de l’âge de début de la SMA.
Cette étude, bien que grevée par un évident biais de recrutement, va dans le sens du caractère bien plus pluri-systémique de la SMA, qui ne se limiterait pas qu’au deuxième motoneurone.
