Myasthénie auto-immune : l’effet bénéfique de la thymectomie confirmé à cinq ans

La myasthénie auto-immune provient d’un dérèglement du système immunitaire entrainant la production d’auto-anticorps dirigés contre un des éléments constitutifs de la jonction neuromusculaire. Caractérisée par un caractère fluctuant des symptômes et la présence d’un bloc synaptique à l’électromyogramme, la myasthénie se traduit par des paralysies à fort tropisme oculaire pouvant évoluer vers un déficit musculaire plus généralisé. La grande majorité des patients ont des autoanticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (AchR) ou, plus rarement, contre le récepteur MuSK. Le traitement de fond de la myasthénie repose les immunosuppresseurs et la thymectomie. Très récemment, un essai contrôlé multicentrique (15 pays) nommé MGTX a fait la preuve de la supériorité de la thymectomie sur l’utilisation des corticoïdes seuls dans l’approche thérapeutique des formes généralisées de myasthénie, et ce sur les trois premières années de durée de l’essai.

Dans un article publié en janvier 2019, le consortium international d’investigateurs à l’origine de cette première étude rapportent les résultats du suivi du même échantillon de patients traités mais cette fois-ci avec cinq ans de recul. Sur la cohorte initiale de 111 patients, 68 ont accepté d’être suivis pendant deux années supplémentaires, qu’ils aient été thymectomisés ou non. Bien que statistiquement moins puissante que le premier essai, cette deuxième étude confirme l’efficacité de l’association thymectomie et corticoïdes comparée aux corticostéroides seuls. Les auteurs soulignent également la bonne tolérance du geste chirurgical à une exception près.

 

Long-term effect of thymectomy plus prednisone versus prednisone alone in patients with non-thymomatous myasthenia gravis: 2-year extension of the MGTX randomised trial. Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB, Minisman G, Kuo HC, Marx A, Ströbel P, Mazia C, Oger J, Cea JG, Heckmann JM, Evoli A, Nix W, Ciafaloni E, Antonini G, Witoonpanich R, King JO, Beydoun SR, Chalk CH, Barboi AC, Amato AA, Shaibani AI, Katirji B, Lecky BRF, Buckley C, Vincent A, Dias-Tosta E, Yoshikawa H, Waddington-Cruz M, Pulley MT, Rivner MH, Kostera-Pruszczyk A, Pascuzzi RM, Jackson CE, Verschuuren JJGM, Massey JM, Kissel JT, Werneck LC, Benatar M, Barohn RJ, Tandan R, Mozaffar T, Silvestri NJ, Conwit R, Sonett JR, Jaretzki A 3rd, Newsom-Davis J, Cutter GR; MGTX Study Group. Lancet Neurol. 2019 Jan 25