La VPPI aurait bien un effet positif sur la croissance thoracique chez les enfants atteints de SMA de type I

Une étude rétrospective française a évalué l’effet de la ventilation par pression positive intermittente (VPPI) par Alpha 300 ^® chez sept enfants atteints d’amyotrophie spinale de type I de 4,8 ans d’âge médian, traités par Zolgensma^® (pour quatre d’entre eux) ou par Nusinersen^®.

Après quatre mois d’utilisation quotidienne d’une vingtaine de minutes, le ratio de la circonférence du thorax sur celle du crâne a augmenté significativement
Un seul enfant n’a pas répondu à la VPPI.
La durée de l’étude était trop courte pour mesurer un effet significatif sur le nombre d’hospitalisations pour exacerbations.

Des études contrôlées randomisées sur de plus larges cohortes seront nécessaires pour confirmer les résultats de cette étude pilote.

Impact of Intermittent Positive Pressure Breathing on Thoracic Growth in Children With Type 1 Spinal Muscular Atrophy. Thébault C, Denamur S, Thomas G et al. Pediatr Pulmonol. 2026 Août.

Voir aussi « Amyotrophie spinale de type I : stimuler la croissance du thorax grâce à l’hyperinsufflation »