De l’importance du collagène VI dans la fibrose musculaire et les défauts de régénération

L’équipe Orchestration cellulaire & moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies, dirigée par Capucine Trollet, au Centre de Recherche en Myologie de l’Institut, en collaboration avec des chercheurs irlandais, s’est intéressée au rôle du collagène VI, un composant important de la matrice extracellulaireRéseau complexe de protéines et d’hydrates de carbone qui comble les espaces entre les cellules, assurant leur cohésion au sein d’un tissu, et qui joue le rôle de réservoir pour de nombreux facteurs contrôlant la croissance et la différenciation cellulaire, dans la fibrose musculaire :

• la fibrose observée dans trois myopathies humaines distinctes – la dystrophie musculaireAtteinte musculaire caractérisée par une fonte et un affaiblissement progressifs de certains groupes de muscles. de Duchenne, la dystrophie musculaire oculopharyngée et la myosite à inclusions – a été étudiée afin d’identifier des mécanismes communs.
• des analyses protéomiques ont mis en évidence une augmentation du collagène VI et de la laminine γ1 dans les biopsies musculaires fibrotiques, avec également des modifications spécifiques de chaque maladie.
• les cellules progénitrices fibro-adipogéniques constituent des acteurs majeurs de la fibrose, favorisent le dépôt de collagène VI et peuvent altérer la fusion myogénique.

Les auteurs considèrent que le ciblage de la production du collagène VI pourrait constituer une piste thérapeutique intéressante.