Les outils

Les pathologies neuromusculaires sont pour la plupart évolutives dans le temps. Des tests permettent d’avoir une vision de la pathologie à l’instant t mais également un suivi dans le temps.

Les tests d’évaluation de la fonction respiratoire, musculaire, articulaire et fonctionnelle constituent une batterie d’outils précieux utilisés à la fois lors de consultations et dans le cadre d’essais cliniques :

• Lors de la consultation, ils permettent de décrire précisément la symptomatologie et les déficits de la maladie neuromusculaire. Une fois le bilan établi, nous pouvons choisir la rééducation de manière précise et adapter à chaque enfant.
• Dans le cadre d’essais thérapeutiques, ces tests vont permettent de sélectionner des groupes de patients homogènes pour pouvoir évaluer de manière plus objective l’effet de certaines thérapeutiques. Nous pourrons ensuite ainsi évaluer l’efficacité ou non des médicaments testés.

Certains tests mesurent précisément la force, muscle par muscle. D’autres tests, plus globaux, permettent d’évaluer les fonctions motrices des membres inférieurs et supérieurs dans leur globalité. Ces tests permettent de voir la conséquence des maladies dans les activités de la vie quotidienne des enfants.

Ainsi, on distingue :

• les échelles d’évaluation de la fonction motrice (MFM, NSAA, CHOP, HFMSE, GMFM, échelle de Bayley, échelle de Peabody, évaluation des membres supérieurs (PUL et RULM)
• les tests de marche chronométrés (test de marche de 6 minutes, test de 10 mètres de marche ou course, montée des 4 marches) et les tests de relevés chronométrés (relevé chronométré du sol, Timed Up and Go, 30 seconds sit to stand)
• l’évaluation de la force musculaire (MMT, Dynamométrie, MyoTools)
• l’évaluation de la fonction respiratoire (spirométrie)