Équipe 9- Voies de signalisation & muscles striés

Responsables : Antoine Muchir

Les muscles striés comptent pour à peu près 40% du poids total du corps, contiennent 50 à 75% des protéines totales du corps et contribuent significativement à de multiples fonctions corporelles. Il existe deux types de muscles striés : les muscles squelettiques et le muscle cardiaque. Ils partagent une architecture commune caractérisée par un arrangement très particulier et bien décrit des cellules musculaires et des tissus conjonctifs associés.

Les dystrophies musculaires correspondent à une famille de maladies musculaires caractérisées par une faiblesse et une dégénérescence musculaire progressive. Au niveau musculaire squelettique, elles se manifestent par une diminution de force musculaire (dystrophie musculaire), et un manque de mobilité́ des articulations (rétractions musculaires) qui débutent dans l’enfance ou chez l’adulte jeune. La diminution de force musculaire aboutit, dans quelques cas, à une perte de la marche autonome, rendant nécessaire l’utilisation d’un fauteuil roulant électrique pour se déplacer. Ce sont des maladies d’origine génétiques. Il en existe plusieurs formes qui diffèrent par l’âge d’apparition des symptômes, par la nature des muscles touchés et la gravité. Au niveau cardiaque, la présence d’anomalies est observée à un âge plus ou moins avancé, principalement sous la forme d’une cardiomyopathie dilatée qui représente la principale cause de décès et fait la gravité de ces maladies. À l’heure actuelle, il n’existe pas encore de traitement curatif.

Notre groupe s’intéresse plus particulièrement à étudier les mécanismes molécules et cellulaires en jeu dans les dystrophies musculaires et les cardiomyopathies. Il apparait important et nécessaire d’accroître nos connaissances sur la physiopathologie de ces pathologies pour dévoiler les mécanismes cellulaires/moléculaires permettant de cibler de futures approches thérapeutiques. Nous étudions des modèles in vitro et in vivo ces pathologies et nous développons des thérapies pharmacologiques nouvelles basées sur nos découvertes.

 

Composition de l’équipe

Antoine MUCHIR CR INSERM, chef d’équipe
(google scholar : https://scholar.google.fr/citations?user=o2t5Nr0AAAAJ&hl=fr)
(ORCID : https://orcid.org/0000-0002-4780-9275)

Nicolas VIGNIER CR AIM
Cécile PECATTE IE AIM
Nicolas ROSE doctorant
Deborah CARDOSO doctorante
Lorenzo GIORDANI Post-doc
Caroline LE DOUR Post-doc