Équipe 8- Myopathies inflammatoires & thérapies innovantes ciblées

Responsable : Pr Olivier Benveniste

L’équipe 8 dirigée par le Pr Olivier Benveniste est fortement impliquée dans les études de médecine translationnelle ciblées sur l’immunologie du muscle (myopathies inflammatoires primaires ou myosites).

Projets Myosites

Les myopathies auto-immunes sont des maladies du muscle acquises rares et hétérogènes, pour lesquelles les manifestations musculaires et extra-musculaires sont variables et mènent à l’identification de sous-groupes de patients en fonction des phénotypes cliniques et histopathologiques du muscle. La physiopathologie de ces maladies invalidantes demeure encore inconnue. La plupart des  myopathies auto-immunes sont à ce jour associées à des auto-anticorps spécifiques des myosites (MSA), nouvellement décrits. Alors que chaque MAS est associé à un phénotype clinique relativement homogène, on ne connait ni la spécificité de la pathologie musculaire associée à un MSA donné, ni la spécificité de la réaction immunitaire musculaire associée à un MSA donné.

Notre but est de revisiter la classification, la physiopathologie puis le traitement des différentes myopathies inflammatoires basées sur leurs MSA. Pour cela, nous avons mis en place un formulaire de recherche clinique électronique (e-CRF) pour les myosites que nous avons lancé dans 9 centres en France dont le nôtre. Nous avons commencé la caractérisation et le phénotypage des patients (998 patients sont répertoriés dans la base de données en Avril 2015 et pour 230 d’entre eux nous avons déjà terminé l’intégration des données cliniques et biologiques, en particulier les paramètres de sérologie, imagerie et pathologie). En parallèle, nous avons créé une banque d’échantillon au sein de la “Myosites ADN-ARNthèque Serothèque Cellulothèque” (étude MASC) (reference Codecoh: DC-2011-1445). Grâce à ces outils, nous caractérisons finement la réaction inflammatoires chez les patients, les effets de ces MSA sur des cultures primaires de myoblastes/tubes, ou in vivo chez la souris.

 

 

Composition de l’équipe

Olivier Benveniste, PU-PH, chef d’équipe, chef du Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique, Coordinateur du réseau national Myosites
Yves Allenbach, PU-PH, co-directeur de l’équipe
Sarah Léonard-Louis, PH
Damien Amelin, Assistant de laboratoire
Linda Chenane, Doctorante
Julian Sanchez – Dal Cin, Post-doctorant
Bérénice Tendrel, Ingénieure d’études
Sami Tayb Boulahfa, Doctorant
Batoul Rostom, Post Doctorante
Litan Wang, Ingénieure d’étude

Joe Elie Salem, PU PH
Marie Bretagne, Doctorante

Ana Ferreiro, Directrice de Recherche
Andrew Ho, Chef de projet en Recherche

 

Nos dernières publications

  • Charlotte Fenioux, Baptiste Abbar, Samia Boussouar, Marie Bretagne, John Power, et al.. Publisher Correction: Thymus alterations and susceptibility to immune checkpoint inhibitor myocarditis. Nature Medicine, 2024, ⟨10.1038/s41591-023-02771-0⟩. ⟨hal-04414859⟩
  • Charlotte Fenioux, Baptiste Abbar, Samia Boussouar, Marie Bretagne, John Power, et al.. Thymus alterations and susceptibility to immune checkpoint inhibitor myocarditis. Nature Medicine, 2023, 29 (12), pp.3100-3110. ⟨10.1038/s41591-023-02591-2⟩. ⟨hal-04510220⟩
  • Luce Barbat Du Closel, Nathalie Bonello-Palot, Yann Pereon, Andoni Echaniz-Laguna, Jean Philippe Camdessanche, et al.. Clinical and electrophysiological characteristics of women with X-linked Charcot-Marie-Tooth disease. European Journal of Neurology, 2023, 30 (10), pp.3265-3276. ⟨10.1111/ene.15937⟩. ⟨hal-04254200⟩
  • Tanya Stojkovic, Marion Masingue, Helène Turmel, Marianne Hezode-Arzel, Anthony Béhin, et al.. Diagnostic yield of a practical electrodiagnostic protocol discriminating between different congenital myasthenic syndromes. Neuromuscular Disorders, 2022, 32 (11-12), pp.870-878. ⟨10.1016/j.nmd.2022.10.001⟩. ⟨hal-04074000⟩
  • Océane Landon-Cardinal, Perrine Guillaume-Jugnot, Ségolène Toquet, Nabiha Sbeih, Aude Rigolet, et al.. JAK inhibitors for the treatment of adult dermatomyositis: A pilot study. Journal of The American Academy of Dermatology, 2022, ⟨10.1016/j.jaad.2022.10.055⟩. ⟨hal-03996988⟩
  • Alexandrine Mahoudeau, Céline Anquetil, Nozomu Tawara, Hossein Khademian, Damien Amelin, et al.. Myostatin in idiopathic inflammatory myopathies: Serum assessment and disease activity. Neuropathology and Applied Neurobiology, 2022, ⟨10.1111/nan.12849⟩. ⟨hal-03830849⟩
  • Debora Pehl, Corinna Preuße, Yves Allenbach, Olivier Benveniste, Philipp Dittert, et al.. Eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome)—recognition of the histological spectrum allows for new insights into possible pathomechanisms. Rheumatology, 2022, ⟨10.1093/rheumatology/keac526⟩. ⟨hal-03830836⟩
  • Paul Breillat, Kuberaka Mariampillai, Paul Legendre, Pauline Martins, Bertrand Dunogue, et al.. Anti-PM-Scl antibodies–positive patients encompass three different groups with distinct prognoses. Rheumatology, 2022, ⟨10.1093/rheumatology/keac508⟩. ⟨hal-03830880⟩
  • Sarah Julien, Douangsone Vadysirisack, Camil Sayegh, Sharan Ragunathan, Yalan Tang, et al.. Prevention of Anti-HMGCR Immune-Mediated Necrotising Myopathy by C5 Complement Inhibition in a Humanised Mouse Model. Biomedicines, 2022, 10 (8), pp.2036. ⟨10.3390/biomedicines10082036⟩. ⟨hal-03830885⟩
  • Corinna Preuße, Barbara Paesler, Christopher Nelke, Derya Cengiz, Thomas Müntefering, et al.. Skeletal muscle provides the immunological micro-milieu for specific plasma cells in anti-synthetase syndrome-associated myositis. Acta Neuropathologica, 2022, 144 (2), pp.353-372. ⟨10.1007/s00401-022-02438-z⟩. ⟨hal-03830925⟩
  • Antoine Soulages, Thierry Maisonobe, Pascal Auzou, Antoine Petit, Yves Allenbach, et al.. Peripheral neuropathy and livedoid vasculopathy. Journal of Neurology, 2022, 269 (7), pp.3779-3788. ⟨10.1007/s00415-022-11007-z⟩. ⟨hal-03832490⟩