Équipe 9- Voies de signalisation & muscles striés

Responsable : Antoine Muchir, PhD

Les muscles striés comptent pour à peu près 40% du poids total du corps, contiennent 50 à 75% des protéines totales du corps et contribuent significativement à de multiples fonctions corporelles. Il existe deux types de muscles striés : les muscles squelettiques et le muscle cardiaque. Ils partagent une architecture commune caractérisée par un arrangement très particulier et bien décrit des cellules musculaires et des tissus conjonctifs associés.

Les dystrophies musculaires correspondent à une famille de maladies musculaires caractérisées par une faiblesse et une dégénérescence musculaire progressive. Au niveau musculaire squelettique, elles se manifestent par une diminution de force musculaire (dystrophie musculaire), et un manque de mobilité́ des articulations (rétractions musculaires) qui débutent dans l’enfance ou chez l’adulte jeune. La diminution de force musculaire aboutit, dans quelques cas, à une perte de la marche autonome, rendant nécessaire l’utilisation d’un fauteuil roulant électrique pour se déplacer. Ce sont des maladies d’origine génétiques. Il en existe plusieurs formes qui diffèrent par l’âge d’apparition des symptômes, par la nature des muscles touchés et la gravité. Au niveau cardiaque, la présence d’anomalies est observée à un âge plus ou moins avancé, principalement sous la forme d’une cardiomyopathie dilatée qui représente la principale cause de décès et fait la gravité de ces maladies. À l’heure actuelle, il n’existe pas encore de traitement curatif.

Notre groupe s’intéresse plus particulièrement à étudier les mécanismes moléculaires et cellulaires en jeu dans les dystrophies musculaires et les cardiomyopathies. Il apparait important et nécessaire d’accroître nos connaissances sur la physiopathologie de ces pathologies pour dévoiler les mécanismes cellulaires/moléculaires permettant de cibler de futures approches thérapeutiques. Nous étudions des modèles in vitro et in vivo ces pathologies et nous développons des thérapies pharmacologiques nouvelles basées sur nos découvertes.

 

 

Composition de l’équipe

Antoine MUCHIR, PhD, DR2, chef d’équipe
(google scholar : https://scholar.google.fr/citations?user=o2t5Nr0AAAAJ&hl=fr)
(ORCID : https://orcid.org/0000-0002-4780-9275)
Nicolas VIGNIER, PhD, Chargé de Recherche
Bruno CADOT, PhD, Chargé de Recherche
Cécile PECCATE, Ingénieure d’Etudes
Stéphanie BAUCHÉ, PhD, Ingénieure de Recherche
Lorenzo GIORDANI, PhD, CRCN
Anne FORAND, PhD, Chercheure
Elisabeth EUPHROSINE, Doctorante
Chiara D’ERCOLE, PhD, Post-doc
Lucile SAILLARD, Ingénieure d’Études
Pritam SAHA, Doctorant
Joana DA COSTA ORTERELO MARTINS, Doctorante
Zoheir GUESMIA, Ingénieur d’Études (20%)

 

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