Notre actualité scientifique & médicale
Flux RSSDes normes désormais disponibles concernant la taille et le type des fibres musculaires au cours de la croissance
L’évolution de la morphométrie des fibres musculaires au cours de la croissance est mal connue. Des chercheurs et ingénieurs français impliquant des scientifiques de l’Institut de Myologie ont utilisé un nouvel algorithme d’analyse d’images (Carpaccio.Cloud) afin de mieux mesurer l’évolution de plusieurs paramètres quantitatifs au fil du temps : 482 images, correspondant à 83 muscles deltoïdes … [Lire la suite]
La piste de l’induction d’une auto-tolérance refait parler d’elle dans la myasthénie autoimmune
Selon des travaux précliniques de chercheurs espagnols, menés avec le concours de l’équipe de Rozen Le Panse de l’Institut de myologie : l’injection intrapéritonéale des récepteurs de l’acétylcholine (RACh) encapsulés dans des liposomes riches en phosphatidylsérine diminue le taux anticorps anti-RACh et améliore les performances physiques (Global clinical score ou GCS) d’un modèle murin expérimental de … [Lire la suite]
Les études électrophysiologiques sont utiles pour différencier les SMC
Des chercheurs de l’Institut de Myologie ont analysé les données de l’électroneuromyographie de 120 patients atteints de syndromes myasthéniques congénitaux (SMC) et les ont confrontées aux résultats des études génétiques : cinq profils distincts ont pu être établis à partir de la mesure des CMAP et de la stimulation répétitive de trois nerfs (nerf accessoire, nerf … [Lire la suite]
Myasthénie auto-immune : le rôle des macrophages thymiques est central
La myasthénie auto-immune (MG) est une maladie neuromusculaire liée à l’action délétère d’auto-anticorps dirigés contre des éléments de la jonction neuromusculaire, le plus souvent contre le récepteur de l’acétylcholine (AChR) qui est situé dans la région post-synaptique. Le thymus joue un rôle primordial dans cette pathologie (AChR-MG) et se caractérise par une signature interféron (IFN) … [Lire la suite]
Les pharmacothérapies anti-fibrotiques dans les maladies des muscles squelettiques
La fibrose est définie comme une accumulation excessive de matrice extracellulaire. Elle peut toucher de nombreux organes, notamment les poumons, le foie, le cœur, la peau, les reins et les muscles. La fibrose musculaire est l’aboutissement d’un processus de régénération défectueux, d’une inflammation non résolue ou encore de dommages chroniques. De nombreuses maladies musculaires présentent … [Lire la suite]
L’implication du cytosquelette dans la cardiomyopathie dilatée causée par des mutations du gène LMNA – Entretien avec Caroline Le Dour
Caroline Le Dour est post-doctorante dans l’équipe « Voies de signalisation & muscles striés » dirigée par Antoine Muchir, au Centre de Recherche en Myologie de l’institut. Elle est première autrice d’un article publié dans Nature Communications qui porte sur l’interaction des cytosquelettes d’actine et de microtubules dans la cardiomyopathie causée par des mutations du gène LMNA. … [Lire la suite]
Des « organes sur puce » miniaturisés pour modéliser les dystrophies musculaires
La quantification de la contraction fonctionnelle des muscles squelettiques est essentielle pour évaluer les résultats des thérapies dans les maladies neuromusculaires. Les modèles tridimensionnels d’ »organes sur puce » musculaires miment la fonction du muscle mais nécessitent la plupart du temps une importante quantité de matériel biologique, qui peut rarement être obtenue à partir de biopsies de … [Lire la suite]
Des auto-anticorps anti-VCP positifs dans la myosite à inclusions
Partant du constat que la protéine VCP est mutée dans une forme de myopathie à inclusions (IBM) et qu’elle est parfois présente dans les biopsies musculaires d’IBM ou d’autres myopathies inflammatoires, des chercheurs américains ont réalisé un profil immunologique comparatif chez 456 patients ou sujets sains. Parmi les 73 d’entre eux chez qui un diagnostic … [Lire la suite]
Doser les anti-TIF1γ de type IgG et surtout IgG2 dans la dermatomyosite de l’adulte affinerait l’évaluation du risque de cancer
Les auto-anticorps anti-transcription intermediary factor 1 γ (TIF1γ) sont associés, chez l’adulte atteint de dermatomyosite, à un surrisque de cancer. Une étude française associant des cliniciens de l’Institut de Myologie avait montré en 2019 que les anti-TIF1γ de sous-type IgG2 pourraient constituer un biomarqueur de ce risque tumoral. Un résultat que confirme une étude internationale … [Lire la suite]
Une méthode innovante de séquençage à longue lecture ciblé sans amplification permet de caractériser avec plus de précision les répétitions CTG chez des patients atteints de DM1
La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est un trouble multisystémique autosomique dominant associé à une variabilité des symptômes. Elle est causée par une expansion instable des répétitions CTG qui augmente au fil des générations et dans les tissus, pouvant atteindre 4000 CTG. La variabilité clinique dépend du nombre de répétitions CTG, des interruptions CNG et … [Lire la suite]
