Notre actualité scientifique
Flux RSSLes chercheurs du laboratoire RMN de l’institut présents au congrès de la SFRMBM
Le 6ème congrès de la Société Française de Résonance Magnétique en Biologie et Médecine (SFRMBM) s’est tenu à Paris du 27 au 29 mars 2023. Son objectif : présenter les dernières avancées méthodologiques et les applications innovantes en imagerie par résonance magnétique (IRM) et en spectroscopie par résonance magnétique (SRM). Les communications ont porté tant … [Lire la suite]
Un nouveau mécanisme physiopathologique pour expliquer l’asymétrie dans les myopathies mitochondriales
Les maladies mitochondriales constituent un groupe hétérogène de pathologies, causées par des altérations de l’ADN mitochondrial (mutations faux-sens, délétions sporadiques à grande échelle ou mutations des gènes de maintenance nucléaire). Dans ces maladies rares et complexes, les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre et entre les différents tissus chez une même personne. Plus de … [Lire la suite]
L’IRM quantitative pour évaluer l’évolution de l’état des muscles
Les essais cliniques liés aux dystrophinopathies utilisent de plus en plus l’IRM quantitative dans le but d’évaluer l’évolution de l’état des muscles chez des patients atteints de ces maladies neuromusculaires. Dans cet étude prospective, des chercheurs du laboratoire de RMN (CEEN, Institut de Myologie) et un clinicien (Centre de Référence pour les MNM Paris-Est, Institut … [Lire la suite]
Un nouvel essai à l’Institut de Myologie sur la maladie de Steinert
L’essai ACHIEVE de phase I/II en double aveugle contre placebo évalue le DYNE-101. Ce candidat-médicament dans la maladie de Steinert est développé par la société Dyne Therapeutics. C’est un oligonucléotide antisens couplé à un fragment d’anticorps ciblant le récepteur hTfR1 (présent en grande quantité à la surface des cellules musculaires) administré par perfusion intraveineuse. L’Institut … [Lire la suite]
L’efficacité des thérapies dans la DMD dépend de la distribution territoriale de la dystrophine
La répartition de la dystrophine dans la fibre musculaire n’est pas uniforme. Elle est sous la dépendance des noyaux cellulaires, créant ainsi de petites unités fonctionnelles au niveau sarcolemmique. Des chercheurs de l’Université Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines ont réalisé, avec la contribution de Généthon et de l’Institut de Myologie, des expérimentations chez des souris transgéniques permettant d’observer : … [Lire la suite]
Des normes désormais disponibles concernant la taille et le type des fibres musculaires au cours de la croissance
L’évolution de la morphométrie des fibres musculaires au cours de la croissance est mal connue. Des chercheurs et ingénieurs français impliquant des scientifiques de l’Institut de Myologie ont utilisé un nouvel algorithme d’analyse d’images (Carpaccio.Cloud) afin de mieux mesurer l’évolution de plusieurs paramètres quantitatifs au fil du temps : 482 images, correspondant à 83 muscles deltoïdes … [Lire la suite]
La piste de l’induction d’une auto-tolérance refait parler d’elle dans la myasthénie autoimmune
Selon des travaux précliniques de chercheurs espagnols, menés avec le concours de l’équipe de Rozen Le Panse de l’Institut de myologie : l’injection intrapéritonéale des récepteurs de l’acétylcholine (RACh) encapsulés dans des liposomes riches en phosphatidylsérine diminue le taux anticorps anti-RACh et améliore les performances physiques (Global clinical score ou GCS) d’un modèle murin expérimental de … [Lire la suite]
Les études électrophysiologiques sont utiles pour différencier les SMC
Des chercheurs de l’Institut de Myologie ont analysé les données de l’électroneuromyographie de 120 patients atteints de syndromes myasthéniques congénitaux (SMC) et les ont confrontées aux résultats des études génétiques : cinq profils distincts ont pu être établis à partir de la mesure des CMAP et de la stimulation répétitive de trois nerfs (nerf accessoire, nerf … [Lire la suite]
Myasthénie auto-immune : le rôle des macrophages thymiques est central
La myasthénie auto-immune (MG) est une maladie neuromusculaire liée à l’action délétère d’auto-anticorps dirigés contre des éléments de la jonction neuromusculaire, le plus souvent contre le récepteur de l’acétylcholine (AChR) qui est situé dans la région post-synaptique. Le thymus joue un rôle primordial dans cette pathologie (AChR-MG) et se caractérise par une signature interféron (IFN) … [Lire la suite]
Les pharmacothérapies anti-fibrotiques dans les maladies des muscles squelettiques
La fibrose est définie comme une accumulation excessive de matrice extracellulaire. Elle peut toucher de nombreux organes, notamment les poumons, le foie, le cœur, la peau, les reins et les muscles. La fibrose musculaire est l’aboutissement d’un processus de régénération défectueux, d’une inflammation non résolue ou encore de dommages chroniques. De nombreuses maladies musculaires présentent … [Lire la suite]
