Maladies auto-immune rares, les dermatomyosites (DM) se manifestent par une atteinte inflammatoire des muscles et de la peau. Elles peuvent survenir dans l’enfance ou chez l’adulte. Le caractère auto-immun de ces maladies est accompagné dans 60 % des cas par la présence d’anticorps spécifiques de DM, parmi lesquels l’anticorps anti-SAE est rare.
Dans cette étude observationnelle rétrospective (NCT0463767), une équipe, impliquant des chercheurs et des cliniciens de l’Institut de Myologie, a décrit les caractéristiques cliniques, la prévalence du cancer et la pathologie musculaire des DM positives à l’anti-SAE (anti–small ubiquitin-like modifier activating enzyme). Quarante-neuf patients (dont 84% de femmes) avec un diagnostic de DM et des sérums positifs pour l’anticorps anti-SAE ont été recrutés dans 19 centres. Les biospies musculaires disponibles ont été examinées et comparées avec des DM anti-SAE négatives et une revue de la littérature.
Les résultats montrent en particulier que :
- l’atteinte cutanée était typique dans 96 % des cas ;
- la maladie musculaire concernait 84 % des patients, avec une faiblesse légère, bien qu’avec 39 % de dysphagie ;
- les biopsies musculaires ont montré des lésions typiques de la DM :
- une pneumopathie interstitielle a été constatée chez 21 % des patients, principalement sous forme de pneumonie organisée;
- 26 % des patients présentaient une dyspnée ;
- la myosite associée au cancer a été diagnostiquée chez 16 % des patients et est responsable de la majorité des décès ;
- la comparaison avec la dermatomyosite anti-SAE négative montre une faiblesse musculaire moindre et plus légère, des taux de créatinine kinase plus bas et moins de dyspnée.
Les auteurs concluent que la DM anti-SAE positive est un sous-groupe rare associé à des caractéristiques cutanées typiques, ainsi qu’à une éventuelle éruption diffuse, à une myopathie légère et à une atteinte musculaire moins sévère. La prévalence du cancer au cours de cette DM est cinq fois supérieure à celle de la population générale.
