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2502 actualités
Myasthénie auto-immune : des perturbations du microbiote intestinal mises au jour
Le 6/05/2019
La myasthénie auto-immune provient d’un dérèglement du système immunitaire entrainant la production d’auto-anticorps dirigés contre un des éléments constitutifs de la jonction neuromusculaire. Caractérisée par un caractère…
Dermatomyosite, polymyosite : une nouvelle atteinte oculaire décrite
Le 19/03/2019
Une équipe européenne rapporte pour la première fois une certaine tendance à la sécheresse oculaire et à l’amincissement de la cornée dans deux myopathies inflammatoires. Différentes…
Myosites : des bénéfices de l’activité physique
Le 11/03/2019
Un nombre croissant d’études montre que l’exercice physique constitue une partie très importante du traitement des patients adultes atteints de myopathies inflammatoires idiopathiques. Cette revue de…
Myopathie de McArdle : une fréquence élevée des troubles de la mastication
Le 25/01/2019
La maladie de McArdle (ou glycogénose de type V) est, parmi les myopathies métaboliques, une entité relativement fréquente. Due à une anomalie dans le gène…
Le rôle pathologique des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR de la myopathie nécrosante confirmé in vivo
Le 17/01/2019
Dans la myosite nécrosante auto-immune (une myopathie auto-immune), deux-tiers des personnes présentent des auto-anticorps anti-SRP (pour signal recognition particles ou particules de reconnaissance du signal) ou anti-HMGCR (pour 3-hydroxy-3-methylglutaryl…
Le clenbutérol améliore la fonction motrice et pulmonaire de personnes atteintes de maladie de Pompe traités par enzymothérapie substitutive
Le 14/09/2018
Le clenbutérol, une molécule utilisée dans le traitement de l’asthme capable d’augmenter la masse musculaire, a été évalué dans un essai de phase I/II, en…
Myosites : nouveau système de classification fondé sur des critères phénotypiques, biologiques et immunologiques
Le 13/09/2018
Quatre types de myosites, prenant en compte tous les critères cliniques des patients, ont été définis. Une nouvelle classification qui ouvre la voie à un…
Maladie de Steinert à début précoce et troubles autistiques : une association probablement non fortuite
Le 3/05/2018
La maladie de Steinert (ou dystrophie myotonique de type 1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes et qui concerne les adultes et plus rarement les…
Anti-myostatines : une efficacité dépendante de l’importance de l’atteinte musculaire
Le 1/02/2018
L’équipe de J. Dumonceaux montre que les anti-myostatines sont efficaces s’il existe un minimum de myostatine. Les anti-myostatines sont des composés qui, comme leur nom…
Myasthénie chez l’enfant : les formes auto-immunes restent les plus fréquentes
Le 31/01/2018
La myasthénie est une maladie neuromusculaire caractérisée par un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire. On en distingue deux types selon le mécanisme physiopathologique en cause :…
Myosite focale : une maladie méconnue
Le 11/01/2018
Les myosites focales sont des maladies musculaires inflammatoires de cause inconnue. Elles se distinguent des autres myopathies auto-immunes par leur caractère limité à un muscle ou à…
Exosquelette et maladies neuromusculaires : une première expérience dans la myopathie des ceintures
Le 18/10/2017
Les exosquelettes sont des appareillages destinés à redonner une autonomie de déplacement à la personne en situation de handicap moteur. Composés de petits moteurs intelligents…
Les autoanticorps anti-HMGCR au centre de l’attention en pathologie musculaire inflammatoire de l’enfant
Le 12/06/2017
La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) est une entité de description récente. Elle recouvre un petit groupe de patients, majoritairement d’âge adulte jusqu’ici, chez qui une…
Syndrome de Brown-Vialletto-Van Laere : une forme d’amyotrophie bulbospinale accessible à un traitement substitutif à base de vitamine B2 et pouvant mimer une pathologie neuro-immunitaire
Le 28/04/2017
En marge des amyotrophies spinales infantiles classiques liées au chromosome 5, existent des formes atypiques, beaucoup plus rares, et dont le démembrement est en cours. Parmi elles,…
DMOP : efficacité d’une thérapie génique chez la souris
Le 24/04/2017
Une équipe soutenue par l’AFM-Téléthon apporte la preuve de concept de l’efficacité d’une double thérapie génique dans un modèle de souris atteinte de DMOP. La…
Laminopathies musculaires à début précoce : l’atteinte cardiaque constitue un mauvais pronostic
Le 15/03/2017
Les laminopathies constituent un ensemble très hétérogène de maladies génétiques caractérisées par des mutations du gène LMNA codant une protéine nucléaire appelée lamine A/C. Parmi…
Une équipe de l’Institut de Myologie récompensée pour ses travaux de thérapie génique dans la sclérose latérale amyotrophique
Le 1/02/2017
La Fondation Prize4Life, engagée dans la lutte contre la sclérose latérale amyotrophique, a remis le prix Avi Kremer ALS Treatment à l’équipe française de Martine…
DMD et troubles du transit : une complication fréquente et souvent mal prise en compte
Le 19/01/2017
La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant. Elle est due à l’absence de dystrophine et se traduit par un…
Myopathie nécrosante auto-immune : une atteinte isolée des muscles fléchisseurs de nuque peut être révélatrice
Le 18/11/2016
Les myosites représentent un groupe de maladies neuromusculaires acquises en rapport avec un dérèglement, d’intensité variable, du système immunitaire. La production d’auto-anticorps signe en règle générale le…
DMD : résultats négatifs de l’essai de l’ACE-031
Le 8/09/2016
Publication des résultats de l’essai de l’ACE-031, un inhibiteur de la myostatine, dont l’arrêt a été entrainé par la survenue d’effets indésirables. L’ACE-031, un inhibiteur…