La prévalence de la dermatomyosite juvénile serait un peu plus élevée que prévu

Maladie auto-immune, la dermatomyosite juvénile est la myopathie inflammatoire ou myosite idiopathique la plus fréquente chez l’enfant. Une étude rétrospective multicentrique a été menée par une équipe du CHU de Strasbourg afin d’en évaluer la prévalence et l’incidence en Alsace, région qui présente l’avantage (épidémiologique) d’afficher un faible solde migratoire. L’analyse s’est appuyée sur la méthode capture – recapture, croisant plusieurs sources de données : dermatologues et pédiatres hospitaliers et libéraux, rhumatologues et spécialistes de médecine interne hospitaliers, Programme de médicalisation des systèmes d’Information (PMSI).

Dans un article paru en décembre 2019, les auteurs de cette étude concluent à :

• une prévalence de la dermatomyosite juvénile de 3,678 pour 100 000 au 1er janvier 2016, versus 2,5/100 000 selon un article de référence publié en 2000 par une équipe suédoise ;
• une incidence annuelle de 0,27 pour 100 000 personnes – années, comparable aux données de la littérature ;
• une variation saisonnière de l’incidence, avec un début estival de la maladie pour 50% des patients ;
• une prédominance féminine (3 filles pour 1 garçon) ;
• un âge médian de 8,6 ans au moment du diagnostic, avec deux pics d’incidence à 2 et 13 ans ;
• un délai diagnostique médian de 2 mois.

Epidemiology of juvenile dermatomyositis in Alsace Moegle C, Severac F, Lipsker D British Journal of Dermatology, 2019 December