La vitamine B3 a des effets bénéfiques dans l’ophtalmoplégie externe progressive d’origine mitochondriale

Les maladies mitochondriales représentent un ensemble hétérogène de troubles lié aux dysfonctionnements de la mitochondrieOrganite intracellulaire d’origine symbiotique, à peu près de la taille d’une bactérie, qui assure la phosphorylation oxydative et produit la plus grande partie de l’ATP nécessaire aux cellules eucaryotes., un organiteÉlément cellulaire différencié, dont le rôle contribue à l’activité cellulaire (par exemple la mitochondrie). cellulaire chargé de la respiration cellulaire et de la production d’énergie. Certaines d’entre elles comportent des manifestations musculaires telles qu’une faiblesse (notamment au niveau oculaire), une fatigue et/ou une intolérance à l’effort. Dans l’immense majorité des casCas isolé., ces myopathies ou encéphalomyopathies mitochondriales sont d’origine génétique, avec des anomalies soit du génomeEnsemble des caractères héréditaires contenu dans l’ADN. mitochondrial lui-même soit du génome nucléaire.

Dans un article publié en mai 2020, des chercheurs finlandais se sont intéressés au métabolismeTransformation des composés chimiques du corps. La synthèse correspond à l’anabolisme et la dégradation au catabolisme. du nicotinamide adénine dinucléotide (NAD) et de ses dérivés dans un petit groupe de 5 patients atteints d’ophtalmoplégie externe progressive (PEO) d’origine mitochondriale. Après avoir démontré un déficit de ces métabolites chez ces patients à l’état basal, une supplémentation en niacine (l’autre nom pour la vitamine B3, appelée aussi PP en référence à la pelagre) a été entreprise, à doses croissantes, pendant dix mois.

Au terme de cette étude comparative avec une population contrôle de sujets sains appariés, les dosages de NAD sont revenus à la normale dans le muscle et largement au-dessus (huit fois) dans le sang. La force musculaire et la tolérance à l’effort s’en sont trouvées améliorées tout comme les paramètres fonctionnels de la chaine respiratoire. En revanche, les auteurs ne notent pas de bénéfice au niveau de la ptose palpébrale. Bien tolérée et déjà commercialisée, la vitamine B3 pourrait donc être utile dans la prise en charge de ce type de myopathie.

Niacin Cures Systemic NAD+ Deficiency and Improves Muscle Performance in Adult-Onset Mitochondrial Myopathy. Pirinen E, Auranen M, Khan NA, Brilhante V, Urho N, Pessia A, Hakkarainen A, Kuula J, Heinonen U, Schmidt MS, Haimilahti K, Piirilä P, Lundbom N, Taskinen MR, Brenner C, Velagapudi V, Pietiläinen KH, Suomalainen A. Cell Metab. 2020 (Mai).