Une étude autrichienne actualise les données d’évolution sous traitement de la MG, en général et par sous-groupes de patients

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La myasthénie auto-immune est une maladie dysimmunitaire de la jonction neuromusculaire. Sa prévalence est estimée entre 50 et 200 par million, soit plusieurs milliers de patients en France. Dans les années soixante, le taux de rémission sous traitement dépassait à peine les 10%. Le taux de mortalité atteignait encore 7% durant la période 1966 – 1985.
Depuis, l’arsenal thérapeutique s’est enrichi notamment de nouveaux immunosuppresseurs et immunomodulateurs (comme le rituximab) . L’impact de ces nouveaux traitements sur l’évolution de la maladie parait très favorable selon une étude rétrospective menée auprès de 199 patients atteints de myasthénie généralisée et pris en charge à partir de l’an 2000 par deux centres experts autrichiens (Vienne et Innsbruck) dans l’année qui a suivi leurs premiers symptômes.

Publiés en juillet 2020, les résultats de cette étude montrent que :

  • le pronostic global est favorable, 63% des patients atteignant de façon durable un statut de manifestation minimale (ou MMS pour minimal manifestation status) ou mieux, soit l’objectif du traitement de la myasthénie ;
  • le taux de mortalité est de 1% ;
  •  la plupart des améliorations sous traitement interviennent dans les deux premières années, une réponse au traitement dans ce délai (40% des cas) laissant présager d’une évolution favorable à long terme ; a contrario, la persistance de symptômes dans ce même délai (19% des cas) préfigure plus souvent une forme réfractaire dans les années qui suivent ;
  • la classification habituelle de la myasthénie en 5 sous-groupes diagnostiques (début précoce avec anti-RACh, début tardif avec anti-RACh, thymome associé, anti-MuSK+ et double séronégativité) se montre pertinente sur le plan pronostique puisqu’elle aide à différencier les patients répondeurs au traitement (début après l’âge de 50 ans…) de ceux plus souvent réfractaires au traitement (début précoce, thymome…).

 

Subgroup stratification and outcome in recently diagnosed generalized myasthenia gravis. Tomschik M, Hilger E, Rath J, et al. Neurology. 2020;10.1212/WNL.0000000000010209

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