Session d’ouverture

Lundi 12 septembre s’est tenue la session d’ouverture de la 7ème édition du congrès international Myology 2022 avec Laurence Tiennot-Herment, présidente de l’AFM-Téléthon, et les co-présidents de l’évènement,  Elisabeth Mc Nally, spécialiste du muscle cardiaque, et de Shahragim Tajbakhsh, spécialiste de la biologie du muscle.

Myology 2022 : jour #1

Le point avec Fabrice Chrétien

Le Directeur du Centre d’Exploration et d’Evaluation Neuromusculaire à l’Institut de Myologie fait le point sur les travaux présenté lors de la session Développement, vieillissement et immunologie du muscle.

Piera Smeriglio – SMA et SLA

Piera Smeriglio est chercheuse à l’Institut de Myologie, elle dirige le groupe BOND – Biothérapies des maladies du motoneuroneCellule nerveuse transmettant les ordres de la motricité entre la moelle épinière et les muscles qui vont effectuer le mouvement commandé. Ces cellules sont situées dans la partie avant (corne antérieure) de la moelle épinière. Le motoneurone est constitué d’un corps cellulaire, qui contient le noyau, et d’un prolongement ou axone qui va se connecter au motoneurone suivant ou à un muscle par l’intermédiaire de la plaque motrice (synapse). (SLA & SMA) au Centre de Recherche en Myologie . Elle présente les résultats d’une recherche sur le rôle de l’épigénétique de l’ADNmacromolécule complexe, l’ADN est le support de l’hérédité (gènes). C’est le constituant des chromosomes. L’ADN est organisé en double hélice (deux brins complémentaires) et constitué de nucléotides de quatre types : adénine, guanine, cytosine et thymine. dans l’amyotrophiefonte musculaire, diminution du volume d’un muscle. spinale.

Alfredo Lopez Kolkovsky et Massiré Traoré : Le vieillissement du muscle

Alfredo Lopez Kolkovsky, chercheur dans le Laboratoire d’imagerie et de spectroscopie par RMN, au sein du Centre d’Exploration et d’Évaluation Neuromusculaire à l’Institut de Myologie, présente les premiers résultats d’une étude visant à comprendre le vieillissement des muscles et à identifier des biomarqueurs pour le caractériser. « Le but de cette étude est de caractériser le vieillissement normal [du muscle], chez une personne qui n’a pas de maladie particulière« .

Massiré Traoré, ingénieur de recherche au Centre de Recherche en Myologie de l’institut, travaille dans l’équipe de France Piétri-Rouxel sur le vieillissement musculaire et la myopathie de Duchenne. Il raconte leur approche thérapeutique basée sur GDF5, une molécule capable de freiner ou prévenir la perte de la masse musculaire liée à l’âge.

Myology 2022 : jour #2

Denis Furling : La Dystrophie Myotonique de type 1 (DM1 ou maladie de Steinert)

Chercheur CNRS à l’Institut de Myologie, Denis Furling (directeur de l’équipe REDs du Centre de Recherche) présente une nouvelle approche thérapeutique dans la maladie de Steinert. Denis Furling, expert de la dystrophie myotonique de type 1 apporte une preuve de concept qui ouvre la voie au développement d’une solution thérapeutique alternative pour cette maladie.

Mona Bensalah: A propos de la fibrose musculaire

Mona Bensalah réalise ses travaux sur la fibrose dans l’équipe Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies dirigée par Capucine Trollet et Vincent Mouly, au Centre de Recherche en Myologie de l’Institut.

La fibrose a été décrite dans de nombreux organes comme étant une accumulation excessive de matrice extracellulaireRéseau complexe de protéines et d’hydrates de carbone qui comble les espaces entre les cellules, assurant leur cohésion au sein d’un tissu, et qui joue le rôle de réservoir pour de nombreux facteurs contrôlant la croissance et la différenciation cellulaire (MEC) capable de remplacer et d’altérer la fonction du tissu. Dans le muscle squelettique la fibrose est une caractéristique commune à plusieurs dystrophies dont la Dystrophie musculaireAtteinte musculaire caractérisée par une fonte et un affaiblissement progressifs de certains groupes de muscles. oculopharyngée (DMOP). La DMOP est une maladie à apparition tardive où un nombre restreint de muscles sont cliniquement affectés présentant de la fibrose, une atrophiediminution de volume d’un organe ou d’un tissu, due à des lésions anatomiques variables. des fibres et de l’inflammationRéaction non spécifique suscitée par un agent pathogène.. Les mécanismes impliqués dans le processus fibrotique ont surtout été étudiés dans des modèles murins mais la nature et le rôle des cellules mésenchymateuses impliquées dans la fibrose musculaire humaine restent encore à déterminer.

Dans notre étude nous avons combiné des analyses en cytométrie de masse, transcriptomique, de la coculture in vitro« Dans le verre », expériences réalisées en laboratoire en dehors de l’organisme. et une transplantation in vivoDans le vivant, à l’intérieur de l’organisme. chez des souris immunodéficientes afin d’identifier la nature et le rôle des cellules non myogéniques humaines appelées progéniteurs fibro-adipogéniques (FAPs) chez des sujets contrôles et OPMD fibrotiques ainsi que des sujets contrôles non fibrotiques. Nos résultats montrent un profil différent entre des FAPs de muscles non fibrotiques et ceux de muscles fibrotiques ces derniers présentant une prolifération et un niveau de sécrétion de MEC exacerbé. Nos résultats mettent en évidence le rôle clé des FAPs et du cross talk avec les cellules musculaires à travers un mécanisme paracrine impliquant l’endotheline, une nouvelle cible pour des thérapie anti-fibrotiques.

Myology 2022 en un mot !