Notre actualité scientifique & médicale
Flux RSSEtude transversale de la fatigue neuromusculaire dans la myasthénie auto-immune – Entretien avec Simone Birnbaum
Simone Birnbaum, chercheuse au Laboratoire de physiologie et d’évaluation neuromusculaire dirigé par Jean-Yves Hogrel (CEEN, Institut de Myologie) vient de publier un article évaluant la fatigue neuromusculaire chez les personnes atteintes de myasthénie auto-immune dans la revue Neurophysiologie Clinique. Entretien avec Simone Birnbaum. Quel était l’objectif de cette l’étude ? La myasthénie auto-immune (MG) est … [Lire la suite]
Un nouveau mécanisme physiopathologique pour expliquer l’asymétrie dans les myopathies mitochondriales
Les maladies mitochondriales constituent un groupe hétérogène de pathologies, causées par des altérations de l’ADN mitochondrial (mutations faux-sens, délétions sporadiques à grande échelle ou mutations des gènes de maintenance nucléaire). Dans ces maladies rares et complexes, les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre et entre les différents tissus chez une même personne. Plus de … [Lire la suite]
Fiorella Grandi, lauréate de la prestigieuse bourse européenne Marie Sklodowska-Curie 2022 – Entretien avec Fiorella Grandi et Piera Smeriglio
Fiorella Grandi a démarré en octobre 2022 un post-doctorat dans le groupe Épigénétique et Biothérapies du motoneurone (SLA & SMA) dirigé par Piera Smeriglio. Elle est lauréate de l’appel MSCA Postdoctoral Fellowships 2022 ((Marie Skłodowska-Curie Actions – Horizon Europe). Son projet* porte sur les mécanismes d’épigénétique** qui influencent l’efficacité de la thérapie génique. Entretien avec Fiorella Grandi et Piera … [Lire la suite]
L’IRM quantitative pour évaluer l’évolution de l’état des muscles
Les essais cliniques liés aux dystrophinopathies utilisent de plus en plus l’IRM quantitative dans le but d’évaluer l’évolution de l’état des muscles chez des patients atteints de ces maladies neuromusculaires. Dans cet étude prospective, des chercheurs du laboratoire de RMN (CEEN, Institut de Myologie) et un clinicien (Centre de Référence pour les MNM Paris-Est, Institut … [Lire la suite]
Un nouvel essai à l’Institut de Myologie sur la maladie de Steinert
L’essai ACHIEVE de phase I/II en double aveugle contre placebo évalue le DYNE-101. Ce candidat-médicament dans la maladie de Steinert est développé par la société Dyne Therapeutics. C’est un oligonucléotide antisens couplé à un fragment d’anticorps ciblant le récepteur hTfR1 (présent en grande quantité à la surface des cellules musculaires) administré par perfusion intraveineuse. L’Institut … [Lire la suite]
L’efficacité des thérapies dans la DMD dépend de la distribution territoriale de la dystrophine
La répartition de la dystrophine dans la fibre musculaire n’est pas uniforme. Elle est sous la dépendance des noyaux cellulaires, créant ainsi de petites unités fonctionnelles au niveau sarcolemmique. Des chercheurs de l’Université Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines ont réalisé, avec la contribution de Généthon et de l’Institut de Myologie, des expérimentations chez des souris transgéniques permettant d’observer : … [Lire la suite]
Des normes désormais disponibles concernant la taille et le type des fibres musculaires au cours de la croissance
L’évolution de la morphométrie des fibres musculaires au cours de la croissance est mal connue. Des chercheurs et ingénieurs français impliquant des scientifiques de l’Institut de Myologie ont utilisé un nouvel algorithme d’analyse d’images (Carpaccio.Cloud) afin de mieux mesurer l’évolution de plusieurs paramètres quantitatifs au fil du temps : 482 images, correspondant à 83 muscles deltoïdes … [Lire la suite]
La piste de l’induction d’une auto-tolérance refait parler d’elle dans la myasthénie autoimmune
Selon des travaux précliniques de chercheurs espagnols, menés avec le concours de l’équipe de Rozen Le Panse de l’Institut de myologie : l’injection intrapéritonéale des récepteurs de l’acétylcholine (RACh) encapsulés dans des liposomes riches en phosphatidylsérine diminue le taux anticorps anti-RACh et améliore les performances physiques (Global clinical score ou GCS) d’un modèle murin expérimental de … [Lire la suite]
Les études électrophysiologiques sont utiles pour différencier les SMC
Des chercheurs de l’Institut de Myologie ont analysé les données de l’électroneuromyographie de 120 patients atteints de syndromes myasthéniques congénitaux (SMC) et les ont confrontées aux résultats des études génétiques : cinq profils distincts ont pu être établis à partir de la mesure des CMAP et de la stimulation répétitive de trois nerfs (nerf accessoire, nerf … [Lire la suite]
Myasthénie auto-immune : le rôle des macrophages thymiques est central
La myasthénie auto-immune (MG) est une maladie neuromusculaire liée à l’action délétère d’auto-anticorps dirigés contre des éléments de la jonction neuromusculaire, le plus souvent contre le récepteur de l’acétylcholine (AChR) qui est situé dans la région post-synaptique. Le thymus joue un rôle primordial dans cette pathologie (AChR-MG) et se caractérise par une signature interféron (IFN) … [Lire la suite]
