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Un cas inhabituel de dermatomyosite avec hypertrophie musculaire et neuromyotonie
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Des cliniciens texans rapportent l’observation très atypique d’une patiente de 65 ans chez qui le diagnostic de dermatomyosite avait initialement été posé sur la base des critères classiques de la maladie :
- le tableau initial comportait un déficit musculaire apparu quelques semaines après un rash au niveau du visage,
- le bilan avait objectivé une hyperCKémie à 4 000 UI/l, des auto-anticorps positifs pour Mi2, des infiltrats inflammatoires et une atrophiediminution de volume d’un organe ou d’un tissu, due à des lésions anatomiques variables. périfasciculaire sur la biopsiePrélèvement d’un petit échantillon d’organe (muscle, peau,…) sous anesthésie locale le plus souvent, destiné à l’examen au microscope. musculaire,
- la patiente présentait en plus des signes d’hyperactivité du nerf périphériqueLes nerfs périphériques relient les organes du corps (dont les muscles) au système nerveux central (moelle épinière, cerveau…). C’est par eux que l’information nerveuse circule. Ces nerfs peuvent être moteurs (transmettant aux muscles l’ordre de se contracter), sensitifs (transmettant les sensations – toucher, chaleur, position du corps… – jusqu’au système nerveux central) ou mixtes. se traduisant par des contractions musculaires involontaires prédominant aux membres supérieurs et une hypertrophieAugmentation du volume ou de la taille d’un organe. visible à l’œil nu,
- des anomalies EMGTracé rendant compte de l’activité électrique produite par la contraction musculaire, enregistré à l’aide d’une aiguille fine implantée dans le muscle. Il permet de savoir si le problème musculaire est dû à une atteinte des muscles ou à une atteinte des nerfs. allaient également dans le sens d’un syndrome d’Isaacs surajouté mais sans signature biologique puisque les anticorpsprotéine fabriquée par le système immunitaire (en particulier les lymphocytes B) en réponse à l’introduction d’une molécule étrangère à l’organisme, à laquelle elle se lie étroitement, pour l’inactiver ou la marquer et permettre ainsi son élimination par l’organisme. anti-canaux potassiques, les anticorps LGI-1 et les anticorps CASPR2 étaient négatifs.
Selon les auteurs, cette association entre deux pathologies rares ne serait pas fortuite et pourrait résulter d’une auto-immunité exacerbée.