Myopathie nécrosante auto-immune chez l’enfant, un portrait chinois

Une étude conduite par un centre hospitalier de Pékin (Chine) affine les connaissances sur le phénotype de la myopathie nécrosante auto-immune en pédiatrie :

• 55 des 116 enfants et adolescents suivis pour une myosite par ce centre entre 2012 et 2024 sont atteints d’une myopathie nécrosante auto-immune, soit une proportion (47,4%) bien plus élevée qu’attendue mais qui serait propre à la population chinoise,
• la maladie a débuté à un âge très variable (entre un et 17 ans), plus souvent sur un mode chronique (sur six mois ou plus) et par une faiblesse musculaire des membres ou une hyperCKémie asymptomatique,
• les auto-anticorps anti-HMGCR sont présents dans 61,8% des casCas isolé., les anti-SRP dans 20% des cas,
• les symptômes les plus fréquents sont une atteinte musculaire proximale et cervicale,
• l’IRML’imagerie par résonance magnétique ou IRM est une technique d’imagerie médicale qui permet d’obtenir des images en coupe ou en volume d’un organe ou d’une région du corps humain. Pendant l’examen, la personne est allongée, immobile, sur un lit mobile qui coulisse dans un appareil cylindrique constitué d’un aimant très puissant. Cet examen n’est pas douloureux. L’impression d’être enfermé, isolé, le bruit de la machine, la durée de l’examen peuvent cependant être un peu impressionnants. des cuisses montre un œdème musculaire et une infiltration graisseuse proportionnelle à la durée de la maladie.

Une étude de suivi rassemblant 39 des patients de cette cohorte a mis en exergue les difficultés de traitement : une proportion égale (46,2%) de patients a connu des rechutes ou une rémission, après corticothérapie à fortes doses et de multiples lignes d’immunosuppresseurs. 

Pediatric Immune-Mediated Necrotizing Myopathy: A Single-Center Retrospective Cohort Study. Wang Y, Yang M, Zhao Y et al.  Pediatr Neurol. 2025 Mar

 

Voir aussi « Myopathie nécrosante auto-immune : chez l’enfant aussi »