La myasthénie juvénile est différente de la myasthénie adulte et a une évolution plutôt bénigne

Une revue de la littérature a permis à des cliniciens chinois de faire une méta-analyse des données de 1 109 patients atteints de myasthénie juvénile publiées dans 11 articles entre 2000 et 2022.

• La maladie est apparue à l’âge moyen de 7,38 ans (d’un à 18 ans), sous forme d’une atteinte oculaire (ptosis, diplopie, strabisme) dans 60,6% des casCas isolé., et de myasthénie généralisée dans 39,4%.
• Près de 80% sont positifs aux anticorpsprotéine fabriquée par le système immunitaire (en particulier les lymphocytes B) en réponse à l’introduction d’une molécule étrangère à l’organisme, à laquelle elle se lie étroitement, pour l’inactiver ou la marquer et permettre ainsi son élimination par l’organisme. anti-RAch.
• Sur les 641 enfants qui ont eu une histologieEtude microscopique des tissus thymique, près de 65% présentaient une hyperplasie du thymus, tandis que 2,2% avaient un thymome.
• Le traitement de première intention a été la pyridostigmine dans 97,8% des cas et les corticoïdes dans 68,6%.
• Six enfants ont guéri spontanément sans traitement.
• Une thymectomie a été réalisée dans un peu plus de 45% des cas.
• Une rémission complète et stable a été obtenue dans 23,7% des cas et il y a eu 8 décès au total.

Outcome and clinical features in juvenile myasthenia gravis: A systematic review and meta-analysis. >Lin Y, Kuang Q, Li H et al. Front Neurol. 2023 Mar 8;14:1119294.</a

 

Voir aussi « La myasthénie juvénile : une maladie peu fréquente et mal connue »