Des présentations cliniques atypiques de la myopathie nécrosante auto-immune à mieux reconnaitre

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Des cliniciens américains, dont Andrew Mammen, le chercheur à l’origine des premières descriptions de la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI), font le point sur cette pathologie et mettent l’accent sur les formes atypiques de cette dernière :

  • après avoir rappelé le cadre habituel de cette myopathie caractérisée par une faiblesse musculaire et la positivité d’auto-anticorps contre les protéines SRP et/ou HMGCR,
  • les auteurs ont compilé les observations atypiques de MNAI rapportées dans la littérature,
  • y sont répertoriées des formes pouvant mimer en tous points une dystrophie musculaire des ceintures, une dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSHD), une myopathie distale, une atteinte oculo-bulbaire, une myopathie mégaconiale ou une hyperCKémie isolée,
  • un algorithme résume la conduite à tenir pour parvenir à un diagnostic de MNAI de certitude.

À noter que les auteurs remettent en cause le concept de MNAI séro-négative et lui préfèrent le terme de myosite de chevauchement.

 

Emerging atypical clinicopathological manifestations of immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM). Skolka MP, Pinal-Fernandez I, Mammen AL et al. Neuromuscul Disord. 2025 May

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