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Le Centre de recherche en myologie recrute un·e ingénieur·e en biologie moléculaire
Notre équipe est à la recherche d’un·e ingénieur·e en biologie moléculaire motivé·e pour rejoindre notre équipe au sein de l’Unité U974. Notre équipe s’intéresse aux acteurs moléculaires et cellulaires impliqués chez l’homme dans la régénération musculaire, lors du vieillissement musculaire et dans les dystrophies musculaires, telles que la dystrophie musculaire oculopharyngée (OPMD) et la dystrophie … [Lire la suite]
Création du service de neuromyologie dirigé par Bertrand Fontaine à la Salpêtrière
Pour la première fois, un service hospitalier est consacré à la neuromyologie dans une structure permettant d’avoir une activité hospitalo-universitaire, reconnaissant la spécificité de l’entité nerf-muscle. Une structure complète dédiée à cette thématique a été créée qui est centrée sur les patient·e·s et comprend un projet clairement défini de service au patient et une équipe … [Lire la suite]
Le tacrolimus améliore la survie dans la dermatomyosite avec pneumopathie interstitielle, selon deux études menées au Japon
Médicament immunosuppresseur, le tacrolimus (Prograf®, Adoport®…) possède en France une autorisation de mise sur le marché (AMM) dans la prévention du rejet de greffon après une transplantation hépatique, rénale ou cardiaque. Il est utilisé hors AMM dans la dermatomyosite réfractaire, en particulier lorsque cette maladie auto-immune s’accompagne d’une pneumopathie interstitielle, comme précisé dans le Protocole … [Lire la suite]
Utiliser des plantes pour traiter la SMA ?
Une équipe coréenne a cherché un traitement « naturel » de l’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (SMA) qui auraient une meilleure efficacité, moins d’effets secondaires, un mode d’administration moins invasif et un moindre coût que les traitements actuellement autorisés sur le marché, comme le nusinersen (Spinraza®). Parmi les 492 extraits de plantes connues pour améliorer un … [Lire la suite]
DMD : la spironolactone protège le cœur au moins autant que l’eplerenone à court terme
Dans la myopathie de Duchenne (DMD), les traitements de fond comme les bêta-bloquants, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) de l’angiotensine et les diurétiques, sont prescrits chez l’enfant, pour limiter la progression de l’atteinte cardiaque. La spironolactone et l’eplerenone sont des antagonistes des récepteurs aux minéralocorticoïdes. Ils diminuent la pression artérielle via l’inhibition de … [Lire la suite]
Le 24ème Congrès international annuel de la WMS, à Copenhague
C’est au cœur de Copenhague, dans le jardin Tivoli, que s’est déroulée, du 1er au 5 octobre 2019, la dernière édition du Congrès international de la World Muscle Society. Cette année encore, le nombre de participants a atteint un record, avec près de mille participants ! Pendant 5 jours, chercheurs, médecins, vétérinaires, étudiants ont pu … [Lire la suite]
DMD : des techniques de pointe pour la prise en charge de l’insuffisance cardiaque
La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la maladie neuromusculaire la plus fréquente chez l’enfant. Due à l’absence de dystrophine, elle se transmet sur un mode récessif lié au chromosome X et est responsable d’un déficit progressif touchant à la fois le muscle squelettique et le muscle cardiaque. Avec l’amélioration de la prise charge de … [Lire la suite]
La triheptanoïne n’améliore pas les capacités d’exercice dans la maladie de McArdle
Des travaux ont montré que la triheptanoïne, une huile végétale, augmente le métabolisme des graisses et du sucre chez des patients atteints d’une maladie métabolique, autre que la maladie de McArdle, améliorant ainsi leur performance physique. Un essai a été mené pour étudier les effets de la triheptanoïne sur la capacité d’exercice de 22 personnes … [Lire la suite]
Utiliser le système CRISPR/Cas9 pour réparer des cellules souches avant leur transplantation est efficace in vitro et in vivo dans la LGMD R1 liée à la calpaïne 3
Une équipe américaine, espagnole et mexicaine a utilisé le système CRISPR/Cas9 pour réparer des cellules souches pluripotentes induites de 3 patients atteints de LGMD R1 liée à la calpaïne 3 (ex-LGMD2A), présentant trois mutations différentes dans le gène de la calpaïne 3. La transplantation de ces cellules souches ainsi corrigées dans des cultures de myotubes … [Lire la suite]
Étude RECENSUS : la mortalité et la nécessité d’une assistance respiratoire dans la myopathie myotubulaire liée à l’X analysées à partir d’une étude rétrospective de 145 dossiers
Financée par Audentes Therapeutics, l’étude RECENSUS, est une étude internationale rétrospective, toujours en cours, des dossiers de garçons atteints de myopathie myotubulaire liée à l’X (MMTX) suivis par 8 centres spécialisés (6 aux États-Unis et 2 au Royaume-Uni). Un article publié en septembre 2019 fait l’analyse de 145 dossiers de garçons atteints de myopathie myotubulaire … [Lire la suite]
