La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la maladie neuromusculaire la plus fréquente chez l’enfant. Due à l’absence de dystrophine, elle se transmet sur un mode récessif lié au chromosome X et est responsable d’un déficit progressif touchant à la fois le muscle squelettique et le muscle cardiaque. Avec l’amélioration de la prise charge de la maladie et le vieillissement concomitant des patients atteints de DMD, l’atteinte cardiaque est de plus en plus un sujet de préoccupation et une cause majeure de mortalité prématurée. Outre les traitements pharmacologiques, curatifs et préventifs, de l’insuffisance cardiaque, de nouveaux appareillages se développement et sont mis à disposition des patients.
Dans un article publié en juin 2019, des chercheurs américains et canadiens font le point sur les avancées dans le domaine après analyse de 436 dossiers de patients atteints de DMD et suivis entre 2005 et 2018 pour défaillance cardiaque. Le recours à des thérapeutiques lourdes telles que les défibrillateurs implantables (ICD), les systèmes d’assistance ventriculaire gauche (L-VAD) et les transplantations cardiaques a été plus particulièrement étudié. Si cette dernière option reste exceptionnelle (un seul cas répertorié avec une durée de survie de 53 mois à ce jour), le recours au ICD et à la L-VAD tend à se banaliser. Les auteurs insistent toutefois sur la nécessité de définir les bonnes indications pour chaque patient.
