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Report du séminaire de l’institut – 16 mars – Hélène Duez, PhD (France)
Ce séminaire est reporté. Role of the circadian biological clock in muscle physiology Lundi 16 mars 2020 – 12h-13h Hélène Duez, PhD (Univ. Lille, Inserm, CHU Lille, Institut Pasteur de Lille, U1011- EGID, F-59000 Lille, France) Hosted by : Gisèle Bonne Auditorium de l’Institut de Myologie Bâtiment Babinski Hôpital de la Pitié-Salpêtrière entrée 82 … [Lire la suite]
CMT : Acceleron Pharma stoppe le développement de l’ACE-083
Acceleron Pharma a annoncé par voie de presse des résultats d’un essai de phase 2 évaluant pendant un an une injection d’ACE-083, un anti-myostatine, dans les muscles tibiaux antérieurs toutes les 3 semaines, chez 44 patients atteints de maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) 1 et CMT X. Au bout d’un an de traitement, aucun bénéfice clinique … [Lire la suite]
EURO-NMD lance un appel à candidatures pour des bourses destinées à assister aux rencontres scientifiques sur les MNM
La nouvelle session d’appel à candidatures pour obtenir des bourses en vue d’assister à des rencontres scientifiques dans le domaine neuromusculaire est ouverte ; deux bourses de 500 € chacune sont à attribuer. Ce dispositif, qui vise à assurer l’équité des soins destinés aux patients atteints de maladies neuromusculaires rares en Europe, a pour but … [Lire la suite]
L’institut recrute un·e Assistant·e de laboratoire
Situé à Paris au cœur du plus grand centre hospitalier européen, la Pitié-Salpêtrière, l’Institut de Myologie est né en 1996 sous l’impulsion d’une association de malades et parents de malades, l’AFM-Téléthon. Son objectif, favoriser l’existence, la reconnaissance et l’essor de la myologie en tant que discipline clinique et scientifique à part entière. L’Institut de Myologie … [Lire la suite]
Développement du MyoQuad pour évaluer la force du quadriceps – Entretien avec J.-Y. Hogrel
Jean-Yves Hogrel, responsable du Laboratoire de Physiologie et d’Évaluation Neuromusculaire, Damien Bachasson, du même laboratoire, et Olivier Benveniste, de l’équipe Muscle inflammatoire & thérapies innovantes du Centre de Recherche en Myologie viennent de publier un article* portant sur la validation du MyoQuad chez des patients atteints de myosite à inclusions, un outil créé et développé … [Lire la suite]
Pourquoi, comment et quand arrêter l’ERT dans la maladie de Pompe de l’adulte ?
La maladie de Pompe est une maladie lysosomale due à l’absence d’une enzyme intervenant dans la dégradation du glycogène. Transmise selon un mode autosomique récessif, elle se traduit par une myopathie de surcharge et presque constamment une insuffisance respiratoire restrictive. On distingue la forme du nourrisson, d’apparition très précoce et de sombre pronostic du fait … [Lire la suite]
Maladie de Pompe : même en cas de traitement très précoce, le risque d’anomalies des voies aériennes supérieures demeure
La maladie de Pompe est une maladie héréditaire liée à un dysfonctionnement d’une enzyme lysosomale intervenant dans la dégradation physiologique du glycogène. Transmise selon un mode autosomique récessif, elle se traduit par une myopathie de surcharge et presque constamment une insuffisance respiratoire restrictive. On distingue la forme du nourrisson, d’apparition très précoce et de sombre … [Lire la suite]
Myopathies induites par les médicaments : attention aux effets toxiques des inhibiteurs de point de contrôle immunitaire
Certaines maladies neuromusculaires, aussi bien des myopathies que des neuropathies ou des maladies de la jonction neuromusculaire, peuvent être induites par des médicamenteux. La plus connue d’entre elles est la myopathie nécrosante auto-immune liée à l’utilisation prolongée de statines. Le développement récent de thérapies innovantes dans le domaine du cancer s’est accompagné d’une multiplication d’observations … [Lire la suite]
Maladie de Pompe : une étude américaine recommande l’augmentation de la dose unitaire d’enzymothérapie substitutive dans certains cas
La maladie de Pompe est une maladie lysosomale due à l’absence d’une enzyme intervenant dans la dégradation du glycogène. Transmise selon un mode autosomique récessif, elle se traduit par une myopathie de surcharge et presque constamment une insuffisance respiratoire restrictive. On distingue la forme du nourrisson, d’apparition très précoce et de sombre pronostic (IOPD pour … [Lire la suite]
DMD : une étude américaine chez 465 patients confirme les meilleurs résultats du deflazacort comparés à la prednisone
La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la maladie neuromusculaire débutant dans l’enfance la plus fréquente. Elle entraine un déficit musculaire progressif aboutissant à la perte de la marche en moyenne entre 10 et 12 ans et s’accompagne de complications cardio-respiratoires à partir de l’adolescence. La corticothérapie au long cours, instituée vers l’âge de 4 … [Lire la suite]