Quand faut-il surveiller la fonction respiratoire dans la myopathie de Becker ?

Une analyse rétrospective, menée sur 152 patients atteints de dystrophie musculaire de Becker âgés de 3 à 86 ans suivis en moyenne 11 ans, décrit le déclin respiratoire et a permis de proposer des préconisations pour mieux en assurer son suivi :

• Différer la surveillance de routine à l’âge adulte, les troubles respiratoires étant rares avant 18 ans.
• Opter pour une surveillance plus étroite lors d’une altération de la capacité à marcher, les patients non ambulants présentant une dégradation plus rapide de leur fonction respiratoire.
• Évaluer la motricité des membres supérieurs en particulier chez les patients non ambulants, l’altération de leurs fonctions motrices étant un facteur prédictif du déclin respiratoire.
• Par ailleurs, l’atteinte cardiaque n’était que faiblement associée à une dégradation de la fonction respiratoire et aucune corrélation génotype-phénotype cohérente n’a été observée.

Ces résultats pourraient contribuer à l’élaboration de recommandations internationales.