Les premiers enseignements du registre européen pour le syndrome de Lambert-Eaton

Le syndrome de Lambert-Eaton est un syndrome myasthénique présynaptique ultra-rare d’origine auto-immune. Un registre européen a été établi grâce au concours de l’industrie pharmaceutique et a permis de recenser 96 patients suivis dans 30 centres cliniques :

• les trois-quarts d’entre eux bénéficiaient d’un traitement spécifique sous la forme de 3-4-DAP (3-4 didydro-aminopyridine) ou d’un de ses dérivés, le 3-4 DAPP,
• un quart avait en complément un traitement adjuvant (azathioprine, corticoïdes, pyridostigmine et/ou immunoglobulinesProtéines qui ont une activité anticorps elles jouent un rôle essentiel dans la défense de l’organisme contre les agressions.),
• 30 participants du registre présentaient une ataxie cérébelleuse de signification incertaine,
• la grande majorité des patients sont restés stables avec le temps.

Le registre apporte des renseignements sur l’histoire naturelleCe que les médecins appellent l’histoire naturelle d’une maladie est la description des différentes manifestations d’une maladie et de leur évolution au cours du temps en l’absence de tout traitement (médicaments, kinésithérapie, chirurgie…). du syndrome et sur la tolérance, jugée très bonne dans l’ensemble, des thérapies telle la 3-4-DAP.

The European Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome Registry: Long-Term Outcomes Following Symptomatic Treatment. Meisel A, Sieb JP, Le Masson G et al. Neurol Ther. 2022 May 5.