Les formes atypiques de myosite à inclusions ne sont pas si exceptionnelles

La myosite à inclusions (ou IBM pour Inclusion body myositis) appartient au groupe des myopathies inflammatoires d’origine auto-immune. Des chercheurs américains de la Mayo Clinic ont compilé les données de 357 patients diagnostiqués IBM entre 2015 et 2022 :

• 14 % des patients présentaient cliniquement des formes atypiques de la maladie,
• celles-ci comprenaient des troubles isolées de la déglutition (50 %), une élévation isolée et chronique des taux de CPKEnzyme contenue dans les cellules musculaires, qui est libérée dans le sang en cas d’atteinte musculaire. (24 %), un déficit d’un ou des releveurs de pied (12 %), un déficit proximal des membres supérieurs (6 %) ou une diplégie faciale (4 %),
• 56 % des patients avaient des auto-anticorps positifs contre la nucléotidase-1A cytosolique,
• un seul patient a répondu partiellement au traitement immunosuppresseurMédicament utilisé dans le traitement de certaines maladies auto-immunes ou lors de greffe car il limite la réponse du système immunitaire..

Une meilleure connaissance de ces présentations atypiques est de nature à réduire l’errance diagnostique.

Atypical presentations of inclusion body myositis: Clinical characteristics and long-term outcomes. Alamr M, Pinto MV, Naddaf E. Muscle Nerve. 2022 Sept.