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Le rôle pathologique des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR de la myopathie nécrosante confirmé in vivo
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Dans la myosite nécrosante auto-immune (une myopathie auto-immune), deux-tiers des personnes présentent des auto-anticorps anti-SRP (pour signal recognition particles ou particules de reconnaissance du signal) ou anti-HMGCR (pour 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase) et un tiers est qualifié de séronégatif.
Le rôle pathologique des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR a été démontré en 2017 in vitro« Dans le verre », expériences réalisées en laboratoire en dehors de l’organisme., dans des biopsies musculaires de patients atteints de myopathie nécrosante : altération de la régénération musculaire et atrophiediminution de volume d’un organe ou d’un tissu, due à des lésions anatomiques variables. de la fibre musculaireCellules allongée dont la longueur peut atteindre plusieurs centimètres, spécialisée dans la contraction..
La présence anormale de SRP et de HMGCR dans la membrane des cellules musculaires (au lieu du réticulum endoplasmique) a été mise en évidence en 2018 : les auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR reconnaissent alors SRP et HMGCR présents en surface et activent la voie du complément provoquant des lésions des fibres musculaires.
Dans un article publié en janvier 2019, l’équipe d’Olivier Benveniste (Centre de recherche en Myologie de l’Institut de Myologie), soutenue par l’AFM-Téléthon, a confirmé le rôle pathologique direct des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR in vivoDans le vivant, à l’intérieur de l’organisme. : le transfert d’auto-anticorps de personnes atteintes de myosite nécrosante auto-immune à des souris provoque un déficit musculaire, caractéristique de la myosite nécrosante, et dont l’apparition est liée à l’activation du complément.
L’ensemble de ces travaux ouvre la voie à des stratégies thérapeutiques ciblant les auto-anticorps (échange plasmatique…) ou le complément.
