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La myopathie nécrosante auto-immune de l’enfant, un défi diagnostique et thérapeutique
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Une équipe allemande publie les résultats du suivi à long terme de deux enfants atteints de myopathie nécrosante auto-immune, et souligne :
- les difficultés de ce diagnostic dans l’enfance en raison de sa grande rareté, d’un tableau peu spécifique (chez les deux enfants une atteinte des ceintures avec forte augmentation de la CKémie et distribution anormale de l’α-dystroglycane dans les cellules musculaires), d’une absence d’inflammationRéaction non spécifique suscitée par un agent pathogène. majeure à la biopsiePrélèvement d’un petit échantillon d’organe (muscle, peau,…) sous anesthésie locale le plus souvent, destiné à l’examen au microscope. musculaire et du fait que les autoanticorps anti-HMGCR, spécifiques de la myopathie nécrosante auto-immune avec les anti-SRP, ne sont pas toujours détectables en routine ;
- la complexité du traitement, les signes biologiques et à l’IRML’imagerie par résonance magnétique ou IRM est une technique d’imagerie médicale qui permet d’obtenir des images en coupe ou en volume d’un organe ou d’une région du corps humain. Pendant l’examen, la personne est allongée, immobile, sur un lit mobile qui coulisse dans un appareil cylindrique constitué d’un aimant très puissant. Cet examen n’est pas douloureux. L’impression d’être enfermé, isolé, le bruit de la machine, la durée de l’examen peuvent cependant être un peu impressionnants. d’une myosite active n’étant pas toujours simultanés de l’échappement clinique au traitement ; dans les deux casCas isolé. publiés, une réduction permanente de la force et une atrophiediminution de volume d’un organe ou d’un tissu, due à des lésions anatomiques variables. musculaire sont apparues en dépit d’une corticothérapie associée à du méthotrexate, puis de l’association rituximab – méthotrexate – immunoglobulinesProtéines qui ont une activité anticorps elles jouent un rôle essentiel dans la défense de l’organisme contre les agressions. en intraveineux.
Voir aussi « Myopathie nécrosante auto-immune : chez l’enfant aussi »