Actualités de la myologie

Depuis la pandémie de covid-19, la télémédecine a connu un essor sans précédent, en particulier dans la surveillance à domicile des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. Dans un but d’harmonisation des pratiques, une enquête a été conduite auprès de deux groupes distincts de kinésithérapeutes : ceux-ci ont évalué la pertinence de mouvements à faire … [Lire la suite]

Un médecin suédois spécialiste en économie de la santé s’est penché sur la problématique de la qualité de vie dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), une composante de plus en plus prégnante à l’heure des avancées thérapeutiques du domaine, tant pour les cliniciens, les chercheurs, les régulateurs que pour les payeurs. Les instruments actuels … [Lire la suite]

Des chercheurs espagnols et américains ont étudié les données cliniques et sérologiques de patients atteints de myosites auto-immunes en rapport avec un traitement par inhibiteur de point de contrôle immunitaire (ICI). Des analyses transcriptomiques ont été réalisées à partir d’ARNs extraits de biopsie musculaire, 35 biopsies de patients atteints de myosite à ICI ont ainsi … [Lire la suite]

Des chercheurs chinois ont étudié tous leurs cas de myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) sur la période 2011-2022 avec un focus sur de possibles complications cardiaques : cinquante-sept patients atteints de MNAI ont été inclus dans l’étude, 56 % avaient des auto-anticorps anti-SRP, 21 % des auto-anticorps anti-HMGCR et 23 % étaient séro-négatifs, près de la moitié présentaient … [Lire la suite]

Une équipe espagnole a comparé les fibroblastes de 14 patients atteints de myosite à inclusions (IBM) à ceux de 12 contrôles sains. Les fibroblastes IBM présentaient : une expression anormale de 778 gènes liés à l’inflammation, aux mitochondries, à la régulation du cycle cellulaire et du métabolisme ; un schéma d’expression qui diffère selon que la maladie … [Lire la suite]

Une comparaison de l’efficacité du cyclophosphamide en première intention à celle d’autres traitements immunosuppresseurs (azathioprine, glucocorticoïdes, mycophénolate de mofétil, inhibiteurs de la calcineurine, rituximab) a été réalisée chez 47 patients présentant une pneumopathie interstitielle associée à une myosite (à l‘exclusion d’une dermatomyosite à anticorps anti-MDA5) : 22 étaient sous cyclophosphamide, 25 sous un autre traitement immunosuppresseur ; … [Lire la suite]

La myosite à corps d’inclusions (IBM pour inclusion-body-myositis) est une myopathie d’origine auto-immune caractérisée principalement par une atteinte des muscles fléchisseur des doigts et du quadriceps survenant après l’âge de cinquante ans. Des cliniciens anglais attirent l’attention sur l’existence de deux phénotypes cliniques inhabituels. dans le premier, le début était étonnamment précoce, autour de la … [Lire la suite]

Le traitement de fond de la myasthénie auto-immune (MG) requiert, dans certains cas, l’administration d’immunoglobulines polyvalentes. Des cliniciens américains font état des résultats d’un essai multicentrique de phase 2 destiné à comparer l’efficacité et la tolérance d’immunoglobulines injectées par voie sous-cutanée versus une administration classique par voie intraveineuse : 23 patients atteints de myasthénie avec auto-anticorps … [Lire la suite]

Une équipe allemande relate son expérience réussie du traitement par cellules CAR-T d’un syndrome des antisynthétases associé aux anti-Jo1 réfractaire chez un patient. Après une aggravation initiale transitoire (myalgie, CPK à 13 600 U/L, fièvre pendant 3 jours), l’état de santé de cet homme de 41 ans s’est rapidement amélioré. À trois mois de l’injection des … [Lire la suite]

L’IONIS-DMPKRx, aussi appelé baliforsen est un oligonucléotide antisens mis au point par IONIS Pharmaceuticals dans la maladie de Steinert. Il a fait l’objet d’un essai clinique de phase I/II auprès de 48 malades, entre 2014 et 2016. Les résultats ont été publiés dans la revue Lancet Neurology en mars 2023, confirmant les premiers résultats annoncés … [Lire la suite]