Comprendre la myosite à inclusions grâce aux fibroblastes de patients

Une équipe espagnole a comparé les fibroblastes de 14 patients atteints de myosite à inclusions (IBM) à ceux de 12 contrôles sains.

Les fibroblastes IBM présentaient :

  • une expression anormale de 778 gènes liés à l’inflammation, aux mitochondries, à la régulation du cycle cellulaire et du métabolisme ; un schéma d’expression qui diffère selon que la maladie est stabilisée ou en phase active ;
  • une sécrétion de cytokine triple de la normale ;
  • une réduction de l’autophagie ;
  • et, dans les mitochondries, une réduction du contenu génétique et de l’activité enzymatique, ainsi qu’une augmentation du stress oxydatif et des défenses antioxydantes.

Ces résultats confirment la présence de désordres moléculaires dans les fibroblastes des patients atteints d’IBM, lesquels pourraient constituer un modèle cellulaire de la maladie prometteur.

 

Unravelling inclusion body myositis using a patient-derived fibroblast model. Cantó-Santos J, Valls-Roca L, Tobías E et al. J Cachexia Sarcopenia Muscle. 2023 Apr;14(2):964-977.