Actualités de la myologie

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Planifier la grossesse, un moyen efficace de réduire les complications maternelles graves liées à la myasthénie

Une étude nord-américaine en ligne a rassemblé 59 femmes ayant mené 90 grossesses dans la décennie qui a suivi le diagnostic de myasthénie auto-immune : 62,2% de ces heureux évènements ont été planifiés, les autres grossesses, non planifiées, se sont accompagnées d’un risque accru d’exacerbation de la maladie (37,7% versus 13,7%), d’hospitalisation (26,5% vs 11%) et … [Lire la suite]

Publication d’une revue de la littérature concernant les complications neuromusculaires en rapport avec la vaccination contre le COVID-19

Une équipe iranienne a réalisé une analyse exhaustive de la littérature afin de déterminer l’importance et la nature des complications neuromusculaires liées, directement ou indirectement, avec la pandémie de COVID-19 : tirés d’une première extraction de 879 publications dans plusieurs bases de données, 133 articles ont retenu son attention, ils correspondaient à 258 individus dont 171 … [Lire la suite]

Essai de DYNE-101 dans la maladie de Steinert : des résultats préliminaires annoncés

La société Dyne Therapeutics qui développe l’oligonucléotide antisens DYNE-101 dans la maladie de Steinert a publié des premiers résultats de son essai ACHIEVE en cours. Il s’agit d’un essai de phase I/II commençant par une phase d’escalade de doses. Le traitement apparait bien toléré aux trois doses évaluées. Des améliorations de la myotonie et de … [Lire la suite]

Résultats du Zolgensma à partir du registre RESTORE dans la SMA

Sponsorisé par Novartis, le registre RESTORE collecte des données de patients atteints d’amyotrophie spinale proximale (SMA) notamment sous un des trois traitements (Zolgensma, Spinraza et Evrydsi). Les données de 168 patients traités par Zolgensma issues de ce registre ont été analysées : les patients étaient âgés de 0 à 6 mois au moment de leur diagnostic … [Lire la suite]

L’ATL1102, un oligonucléotide antisens à l’essai contre l’inflammation dans la DMD

La production de CD49d par les lymphocytes T-CD49d+ dans le muscle malade contribue à accroitre son inflammation et son abondance est associée à une sévérité plus grande de la myopathie de Duchenne. L’oligonucléotide antisens ATL1102 bloque la production de CD49d, comme démontré chez la souris mdx. Un essai de phase II en ouvert l’a évalué … [Lire la suite]

Les complications du système nerveux central dans les formes infantiles de maladie Pompe traitées

Des chercheurs américains ont suivi des enfants atteints de maladie de Pompe à début précoce et traités au long cours par enzymothérapie substitutive (ERT). Six d’entre eux présentaient des complications neurologiques sévères : ces complications sont apparues en moyenne 12 ans après le début du traitement, elles étaient responsables d’une épilepsie, d’une hyperréflexie et de troubles … [Lire la suite]

Thymectomie robot-assistée versus ouverte dans la myasthénie avec thymome, des résultats italiens

Une étude rétrospective multicentrique menée en Italie chez 213 patients atteints de myasthénie auto-immune opérés entre 2011 et 2021 d’un thymome, de stade avancé (Masaoka-Koga III ou IV) pour 24 d’entre eux, montre que : 110 ont eu une thymectomie ouverte (sternotomie ou thoracotomie latérale ou postérolatérale), les autres une thymectomie robot-assistée ; la chirurgie ouverte … [Lire la suite]

Des recommandations de bonnes pratiques pour les soins respiratoires dans la DMD au Royaume-Uni

Pour pallier les disparités qui existent entre les différents centres spécialisés du Royaume-Uni, un groupe d’experts neuromusculaires composé de pneumologues, de neurologues, de kinésithérapeutes et de représentants de patients, a élaboré des recommandations de bonnes pratiques pour la prise en charge respiratoire de routine et d’urgence des personnes atteintes de myopathie de Duchenne (DMD). Les … [Lire la suite]

L’expérience du Centre de référence des maladies neuromusculaires de Marseille auprès de patients atteints de collagénopathie

L’analyse des données génétiques et cliniques d’une cohorte de 25 patients, enfants et adultes, présentant des anomalies des gènes du collagène VI (COL6A1-3) et suivi dans le Centre de référence des maladies neuromusculaires de Marseille a montré que : 5 étaient atteints d’une dystrophie musculaire de type Ullrich, 15 d’une myopathie de Bethlem et 5 d’une … [Lire la suite]

La signature sérologique de certaines myosites serait utile pour établir un pronostic pulmonaire

Des chercheurs britanniques et espagnols ont analysé rétrospectivement le profil des auto-anticorps spécifiques de myosite dans un groupe de patients présentant une myopathie inflammatoire avec pneumopathie associée (ILD-IMM) et dans un autre où les patients étaient atteints de pneumopathie interstitielle avec des traits auto-immuns (IPAF) : 430 patients recrutés au Royaume-Uni et appartenant majoritairement (80 … [Lire la suite]