Blog Archives
De l’intérêt de l’imagerie par résonance magnétique quantitative dans la dystrophie musculaire de Becker
L’histoire naturelle de la dystrophie musculaire de Becker (BMD) est imparfaitement connue. Pour juger de l’évolutivité de celle-ci et dans la perspective d’essais thérapeutiques, des chercheurs de l’Institut de Myologie (Paris) ont étudié une cohorte de patients atteints de BMD en IRM quantitative : vingt-huit patients atteints de BMD et 19 volontaires sains ont été inclus … [Lire la suite]
La pyridostigmine tend à améliorer la fatigabilité subjective, mais ne montre pas d’effet significatif sur la force musculaire
L’essai SPACE s’est déroulé entre 2016 et 2017 aux Pays-Bas. Cet essai monocentrique de phase II en cross over a évalué un traitement de 8 semaines par pyridostigmine contre placebo chez 35 personnes atteintes d’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 de types II à IV. Ses résultats publiés en décembre 2022 montrent : une absence de … [Lire la suite]
Les chercheurs du laboratoire RMN de l’institut présents au congrès de la SFRMBM
Le 6ème congrès de la Société Française de Résonance Magnétique en Biologie et Médecine (SFRMBM) s’est tenu à Paris du 27 au 29 mars 2023. Son objectif : présenter les dernières avancées méthodologiques et les applications innovantes en imagerie par résonance magnétique (IRM) et en spectroscopie par résonance magnétique (SRM). Les communications ont porté tant … [Lire la suite]
Etude transversale de la fatigue neuromusculaire dans la myasthénie auto-immune – Entretien avec Simone Birnbaum
Simone Birnbaum, chercheuse au Laboratoire de physiologie et d’évaluation neuromusculaire dirigé par Jean-Yves Hogrel (CEEN, Institut de Myologie) vient de publier un article évaluant la fatigue neuromusculaire chez les personnes atteintes de myasthénie auto-immune dans la revue Neurophysiologie Clinique. Entretien avec Simone Birnbaum. Quel était l’objectif de cette l’étude ? La myasthénie auto-immune (MG) est … [Lire la suite]
Un nouveau mécanisme physiopathologique pour expliquer l’asymétrie dans les myopathies mitochondriales
Les maladies mitochondriales constituent un groupe hétérogène de pathologies, causées par des altérations de l’ADN mitochondrial (mutations faux-sens, délétions sporadiques à grande échelle ou mutations des gènes de maintenance nucléaire). Dans ces maladies rares et complexes, les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre et entre les différents tissus chez une même personne. Plus de … [Lire la suite]
L’institut recrute un Chef de Projet Global (H/F)
Situé à Paris au cœur du plus grand centre hospitalier européen, la Pitié-Salpêtrière, l’Institut de Myologie est né en 1996 sous l’impulsion d’une association de malades et parents de malades, l’AFM-Téléthon. Son objectif : favoriser l’existence, la reconnaissance et l’essor de la myologie en tant que discipline clinique et scientifique à part entière. L’Institut de … [Lire la suite]
Fiorella Grandi, lauréate de la prestigieuse bourse européenne Marie Sklodowska-Curie 2022 – Entretien avec Fiorella Grandi et Piera Smeriglio
Fiorella Grandi a démarré en octobre 2022 un post-doctorat dans le groupe Épigénétique et Biothérapies du motoneurone (SLA & SMA) dirigé par Piera Smeriglio. Elle est lauréate de l’appel MSCA Postdoctoral Fellowships 2022 ((Marie Skłodowska-Curie Actions – Horizon Europe). Son projet* porte sur les mécanismes d’épigénétique** qui influencent l’efficacité de la thérapie génique. Entretien avec Fiorella Grandi et Piera … [Lire la suite]
De nouveaux résultats du Zolgensma sur le long terme
Dans un communiqué de presse en date du 20 mars 2023, le laboratoire Novartis présente de nouveaux résultats du Zolgensma (onasemnogene abeparvovec) provenant de deux études de suivi sur 15 ans : l’étude LT 001 est menée chez 10 participants de l’essai START qui avaient été traités en post-symptomatique par voie intraveineuse avant l’âge de 6 … [Lire la suite]
L’IRM quantitative pour évaluer l’évolution de l’état des muscles
Les essais cliniques liés aux dystrophinopathies utilisent de plus en plus l’IRM quantitative dans le but d’évaluer l’évolution de l’état des muscles chez des patients atteints de ces maladies neuromusculaires. Dans cet étude prospective, des chercheurs du laboratoire de RMN (CEEN, Institut de Myologie) et un clinicien (Centre de Référence pour les MNM Paris-Est, Institut … [Lire la suite]
Parution du VLM 204
La prévention, c’est le mot d’ordre dans les maladies neuromusculaires. C’est pour cela que l’AFM-Téléthon a d’emblée mis la prévention au cœur de son action pour contrer ou limiter les conséquences de ces maladies évolutives. VLM vous propose un dossier complet sur cette approche unique qui mobilise tous les acteurs, et au premier plan la … [Lire la suite]
