L’analyse des échocardiogrammes de 27 patients atteints de maladie de Pompe infantile sous enzymothérapie de substitution (ERT) obtenus au cours d’un suivi médian de 9,9 ans (maximum 22 ans) montre :
- une normalisation de l’index de masse ventriculaire gauche après un an d’ERT ;
- la fraction de raccourcissement moyenne était dans les limites de la normale avant l’ERT et l’est restée jusqu’à 22 ans de suivi ;
- les déformations myocardiques longitudinales et circonférentielles diminuées avant l’ERT se sont normalisées avec le traitement et sont restées dans les limites de la normale pendant toute la durée du suivi, même si la déformation myocardique longitudinale du ventricule gauche s’aggravait progressivement avec le temps (+ 0,24%/an).
Voir aussi « Maladie de Pompe infantile : maintien d’une fonction cardiaque normale dans le temps sous enzymothérapie »
