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2023, chaque geste compte
Chers patients et familles, Chers donateurs, Chers partenaires, Toutes les équipes et collaborateurs de l’Institut de Myologie vous adressent leurs meilleurs vœux de bonheur et de réussite et vous souhaitent une excellente santé. Que cette nouvelle année, pleine de promesses, soit synonyme d’avancées et de succès et nous permette d’accomplir les projets qui nous tiennent … [Lire la suite]
De l’intérêt de l’imagerie musculaire dans la myopathie auto-immune nécrosante
Des chercheurs italiens et espagnols se sont intéressés à l’imagerie musculaire par résonance magnétique (IRM) dans une forme particulière de myopathie auto-immune souvent déclenchée par la prise de statines (MNAI pour myopathie nécrosante auto-immune). Vingt-deux patients chez qui le diagnostic de MNAI a été posé ont participé à l’étude. Trois groupes ont été constitués en … [Lire la suite]
Des auto-anticorps anti-VCP positifs dans la myosite à inclusions
Partant du constat que la protéine VCP est mutée dans une forme de myopathie à inclusions (IBM) et qu’elle est parfois présente dans les biopsies musculaires d’IBM ou d’autres myopathies inflammatoires, des chercheurs américains ont réalisé un profil immunologique comparatif chez 456 patients ou sujets sains. Parmi les 73 d’entre eux chez qui un diagnostic … [Lire la suite]
Amélioration de la fonction motrice des membres supérieurs chez les SMA de type II ou III non ambulants sous nusinersen au long cours
Les données longitudinales de 256 personnes atteintes d’amyotrophie spinale proximale liée au gène SMN1 (SMA), confirmée génétiquement, traitées par nusinersen (Spinraza) ont été extraites du registre SMArtCARE. Avant la mise en route du traitement : • 180 avaient une SMA de type II et étaient capables de tenir assis, 107 étaient âgées de 5 ans ou … [Lire la suite]
Le nintedanib préserve les muscles de souris modèle de myopathie des ceintures liée à SGCA (LGMD R3)
• Une étude espagnole a testé les effets du nintedanib, médicament approuvé pour la fibrose pulmonaire idiopathique, sur l’état des muscles de souris modèle de myopathie des ceintures liée à SGCA (LGMD R3). • Durant 10 semaines, les chercheurs ont donné 50 mg/kg de nintedanib par voie orale deux fois par jour à 14 souris … [Lire la suite]
Une histoire naturelle de 42 personnes atteintes de myopathie centronucléaire liée à la dynamine 2
Une étude rétrospective de l’histoire naturelle de la myopathie centronucléaire liée à la dynamine 2 a été publiée par l’équipe de la Harvard Medical School (Boston, États-Unis) et Dynacure en prévision de futurs essais cliniques. Le début de la maladie a été noté avant l’âge de 2 ans pour 16 patients, entre 2 et 17 … [Lire la suite]
Une nouvelle chaperonopathie musculaire associée à DNAJB4
• Une équipe internationale de médecins et de chercheurs a découvert une nouvelle forme musculaire de chaperonopathie chez quatre patients, provenant de trois familles, deux en Espagne et une en Arabie Saoudite, chez lesquels aucun diagnostic génétique n’avait été posé. • L’examen clinique de ces patients indique : une manifestation de la maladie entre la … [Lire la suite]
L’institut recrute un Comptable (H/F)
Situé à Paris au cœur du plus grand centre hospitalier européen, la Pitié-Salpêtrière, l’Institut de Myologie est né en 1996 sous l’impulsion d’une association de malades et parents de malades, l’AFM-Téléthon. Son objectif : favoriser l’existence, la reconnaissance et l’essor de la myologie en tant que discipline clinique et scientifique à part entière. L’Institut de … [Lire la suite]
La mexilétine, inefficace sur la paralysie liée au froid dans l’amyotrophie bulbo-spinale
Des cliniciens japonais se sont intéressés aux paralysies liées au froid dans l’amyotrophie bulbo-spinale (SBMA). Ils ont montré que : elles étaient fréquentes (88%) dans le cadre d’une étude observationnelle réalisée chez 51 patients atteints de SMBA et 18 indemnes de la maladie, la mexilétine ne réduit pas significativement leur fréquence, résultats de l’essai croisé MEXPRESS … [Lire la suite]
La myosite à inclusions fait parler d’elle aux 19e Journées de la Société française de myologie
Du 23 au 25 novembre 2022, le congrès annuel de la Société Française de Myologie a rassemblé à Toulouse plus de 400 participants autour de thématiques tant fondamentales que cliniques. Trois communications orales ont abordé la myosite à inclusions, avec des données en faveur de : une atteinte des muscles du visage dans 62% des cas, … [Lire la suite]
