Une grande série de patients atteints de myopathie liée au gène VCP étudiée en imagerie musculaire

Un consortium international de cliniciens coordonné par le centre neuromusculaire de Barcelone publie les résultats de l’analyse des images de résonance magnétique nucléaire (IRML’imagerie par résonance magnétique ou IRM est une technique d’imagerie médicale qui permet d’obtenir des images en coupe ou en volume d’un organe ou d’une région du corps humain. Pendant l’examen, la personne est allongée, immobile, sur un lit mobile qui coulisse dans un appareil cylindrique constitué d’un aimant très puissant. Cet examen n’est pas douloureux. L’impression d’être enfermé, isolé, le bruit de la machine, la durée de l’examen peuvent cependant être un peu impressionnants.) acquises chez des patients atteints de myopathie à VCP, une myopathie caractérisée par des corps d’inclusions et, de manière inconstante, à une maladie de Paget et/ou une démence fronto-temporale :

• les images de 80 patients issus de la grande cohorte internationale de 255 patients atteints de myopathie à VCP étaient exploitables,
• elles ont été analysées et comparées à des images IRM d’autres maladies neuromusculaires et à celles de sujets-témoins,
• un patron relativement spécifique s’est dégagé de cette analyse, avec une atteinte prédominante sur les muscles périscapulaires, paraspinaux, fessiers et quadricipitaux avec une séquence STIR positive dans 67 % des casCas isolé..

Analysis of muscle magnetic resonance imaging of a large cohort of patient with VCP-mediated disease reveals characteristic features useful for diagnosis. Esteller D, Schiava M, Villar-Quiles RN, Dibowski B et al. J Neurol. 2023 Aug 21. doi: 10.1007/s00415-023-11862-4. Epub ahead of print. PMID: 37603075.