Une analyse post hoc de l’essai MGTX conforte la légitimité de la thymectomie dans la MG sans thymome

Diplopie, ptosis, trouble de déglutition, chute de la nuque, faiblesse des membres, chacun de ces symptômes est évocateur d’une myasthénie auto-immune s’il se montre fluctuant, d’un moment à l’autre. Cette pathologie se manifeste en effet par une fatigabilité excessive des muscles striés à l’effort liée à un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire, provoqué par des autoanticorps spécifiques.

La thymectomie fait partie du traitement des patients avec thymome (bénin ou malin), présent dans environ 20% des casCas isolé. de myasthénie. La thymectomie est également bénéfique chez les patients sans thymome, et avec auto-anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholineNeurotransmetteur des synapses motrices qui, dans le cas de la jonction neuro-musculaire, se lie à un récepteur de type nicotinique permettant ainsi la contraction musculaire. (RACh), comme l’a démontré l’essai MGTX sur une centaine d’adultes. Une analyse post hoc des données de cet essai, parue en juillet 2020, complète la liste des bénéfices de la thymectomie dans cette indication en montrant pour les participants du groupe thymectomie – prednisone, comparés à ceux du groupe prednisone seul :

• une atteinte plus rapide du minimal manifestation status (MMS);
• un maintien plus fréquent (64% versus 38%) d’un MMS durable (au moins 6 mois) après arrêt complet de la prednisone, la phase de décroissance de la corticothérapie s’accompagnant moins souvent de rechutes en cas de thymectomie ;
• le moindre recours (5% vs 35%) à un traitement immunosuppresseurMédicament utilisé dans le traitement de certaines maladies auto-immunes ou lors de greffe car il limite la réponse du système immunitaire. d’épargne cortisonique pour atteindre un MMS durable.

Minimal manifestation status and prednisone withdrawal in the MGTX trial. Lee I, Kuo HC, Aban IB, et al. Neurology. 2020 Jul 1