Un intérêt limité de la mesure des CMAP chez les adultes atteints de SMA

Des cliniciens allemands rapportent les résultats d’une étude multicentrique observationnelle visant à évaluer des adultes atteints d’amyotrophie spinale liée à SMN1 (SMA) et bénéficiant d’un traitement par nusinersen :

• 78 patients dont 51 non ambulants ont participé à l’étude,
• la mesure du potentiel d’actionSignal électrique lié à une dépolarisation locale de la membrane plasmique qui se propage le long d’un axone ou d’une fibre musculaire assurant ainsi la transmission de messages à distance. moteur (CMAP) dans deux nerfs des membres supérieurs (cubital et médian) a été choisie comme critère principal de jugement,
• les mesures ont eu lieu tous les 4 mois pendant 4 ans et demi,
• en moyenne, les CMAP n’ont pas évolué sur cette période et ce malgré le traitement par nusinersen.

Les auteurs estiment qu’à la différence des enfants atteints de SMA chez qui elle est utile, la mesure des CMAP est de portée très limitée chez les adultes sous nusinersen.

Compound Muscle Action Potential (CMAP) Amplitude Trajectories and Pattern in Adults with 5q-Spinal Muscular Atrophy Receiving Nusinersen Therapy: A Multicenter, Binational Observational Study. Bjelica B, Wohnrade C, Osmanovic A, et al. Eur J Neurol. 2025 Nov