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Un cas de myopathie auto-immune nécrosante avec des lésions cutanées inflammatoires
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La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) est due à un dérèglement du système immunitaire. La composante inflammatoire est généralement très discrète, à la différence des autres myosites d’origine auto-immune. Elle est en grande majorité associée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre les protéines SRP et/ou HMG-CoARéductase (HMGCR).
Une observation brésilienne fait état de l’association d’une MNAI avec des signes cutanés à type d’érythème chez une jeune fille âgée de 8 ans :
- la biopsiePrélèvement d’un petit échantillon d’organe (muscle, peau,…) sous anesthésie locale le plus souvent, destiné à l’examen au microscope. musculaire montrait un aspect de nécrose et une augmentation du marquage HLANomenclature désignant le CMH chez l’Homme. de classe I ;
- la biopsie de peau montrait des lésions inflammatoires périvasculaires ;
- les anticorpsprotéine fabriquée par le système immunitaire (en particulier les lymphocytes B) en réponse à l’introduction d’une molécule étrangère à l’organisme, à laquelle elle se lie étroitement, pour l’inactiver ou la marquer et permettre ainsi son élimination par l’organisme. anti-SRP et anti-HMGCR étaient négatifs tandis que les CPKEnzyme contenue dans les cellules musculaires, qui est libérée dans le sang en cas d’atteinte musculaire. étaient très élevées.