Myopathie de Becker : un modèle murin plus spécifique

Un nouveau modèle de rat de myopathie de Becker, présentant une délétionPerte d’un fragment d’ADN (ou d’un gène). des exons 45-47 du gène Dmd, a été développé par une équipe française comprenant des chercheuses du Centre de Recherche en Myologie de l’institut :

• Ce rat modèle présente une altération modérée de sa locomotion et de son diaphragme, associée à une cardiomyopathie progressive.
• L’histologieEtude microscopique des tissus montre une désorganisation du disque intercalaire altérant la cohésion du syncytium cardiaque, qui se manifeste par des anomalies électrocardiographiques.

Ce modèle préclinique offre ainsi une opportunité d’étudier le rôle de la dystrophineProtéine large du sarcolemme. La myopathie de Duchenne (DMD) est une maladie résultant d’une déficience du gène de la dystrophine. dans la communication intercellulaire en particulier au niveau cardiaque.

Progressive cardiomyopathy with intercalated disc disorganization in a rat model of Becker dystrophy. Taglietti V, Kefi K, Mirciloglu B et al. EMBO Rep. 2024 Oct 2.