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Les myopathies oculopharyngodistale et oculopharyngée n’ont pas le même profil d’atteinte musculaire en imagerie
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La myopathie oculopharyngodistale (OPDM), très rare, se distingue de la myopathie oculo-pharyngée (OPMD) tant au niveau génétique que clinique. Des chercheurs japonais ont cherché à objectiver ces différences en imagerie par résonance magnétique (IRML’imagerie par résonance magnétique ou IRM est une technique d’imagerie médicale qui permet d’obtenir des images en coupe ou en volume d’un organe ou d’une région du corps humain. Pendant l’examen, la personne est allongée, immobile, sur un lit mobile qui coulisse dans un appareil cylindrique constitué d’un aimant très puissant. Cet examen n’est pas douloureux. L’impression d’être enfermé, isolé, le bruit de la machine, la durée de l’examen peuvent cependant être un peu impressionnants.) :
- 54 patients atteints d’un des trois sous-types d’OPDM et 57 patients atteints d’OPMD ont été inclus dans une étude comparative,
- les patients atteints d’OPDM avaient le même profil IRM, indépendamment de la cause génétique (LPR12, GIPC1, NOTCH2NLC, ou RILPL1),
- ce profil était distinct de celui observé dans l’OPMD (où les muscles petits et moyens fessiers, et le grand adducteur étaient le plus atteints).
Les auteurs soulignent l’importance de cet outil non-invasif très utile pour établir l’histoire naturelleCe que les médecins appellent l’histoire naturelle d’une maladie est la description des différentes manifestations d’une maladie et de leur évolution au cours du temps en l’absence de tout traitement (médicaments, kinésithérapie, chirurgie…). de ces deux myopathies.