Les autoanticorps anti-HMGCR au centre de l’attention en pathologie musculaire inflammatoire de l’enfant

La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) est une entité de description récente. Elle recouvre un petit groupe de patients, majoritairement d’âge adulte jusqu’ici, chez qui une dégénérescence progressive du tissu musculaire est en rapport avec un processus auto-immun. Elle est définie par une nécrose mise en évidence sur la biopsiePrélèvement d’un petit échantillon d’organe (muscle, peau,…) sous anesthésie locale le plus souvent, destiné à l’examen au microscope. musculaire et par la positivité d’auto-anticorps dirigés contre l’HMG-CoA-réductase (HMGCR). Le caractère inflammatoire des lésions est peu marqué voire absent (ce qui les distingue des myosites classiques, de type dermatomyosite ou myosites à inclusions).

Dans des articles publiés en janvier et en février 2017, des équipes anglaises et nord-américaines de cliniciens se sont intéressées à la prévalence de cet auto-anticorps dans des populations d’enfants présentant une pathologie musculaire inflammatoire. Dans des échantillons de taille comparable (autour de 400 individus testés), 1% des enfants se sont avérés être positifs pour l’anti-HMGCR. Aucun n’avait été exposé aux statines (un facteur de risque retrouvé fréquemment chez l’adulte). Le tableau clinique était généralement sévère et associé un taux de créatine phosphokinase significativement élevé. Des signes cutanés, à type de rash transitoire, étaient inconstamment retrouvés. Dans la série anglaise, la grande majorité des patients présentaient des signes inflammatoires sur la biopsie et ont bien répondu au rituximab. Dans la série américaine, les auteurs rapportent la présence d’un allèlele gène situé à un endroit précis du chromosome A chez le père et celui situé exactement au même endroit chez la mère, sont appelés des allèles. HLANomenclature désignant le CMH chez l’Homme. (DRB1*07 :1) particulièrement fréquent dans cette population pédiatrique.

Anti-3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-Coenzyme A Reductase Autoantibodies are Associated with DRB1*07:01 and Severe Myositis in Pediatric Myositis Patients.Kishi T, Rider LG, Pak K, Barillas-Arias L, Henrickson M, McCarthy PL, Shaham B, Weiss PF, Horkayne-Szakaly I, Targoff IN, Miller FW, Mammen AL; Childhood Myositis Heterogeneity Study Group.Arthritis Care Res (Hoboken)., 2017 (Janv).

Anti-HMGCR Autoantibodies in Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies Identify a Rare but Clinically Important Subset of Patients.Tansley SL, Betteridge ZE, Simou S, Jacques TS, Pilkington C, Wood M, Warrier K, Wedderburn LR, McHugh NJ; Juvenile Dermatomyositis Research Group..J Rheumatol., 2017 (Fév).